Verslag focusbijeenkomst

Op dinsdag 31 maart 2020 vond de focusbijeenkomst plaats over de richtlijn Duchenne. De bijeenkomst is via videobellen gehouden met vier ouders met een kind met Duchenne. Verder waren de voorzitter van de richtlijn, Duchenne Parent Project en Spierziekten Nederland aanwezig. Tijdens de bijeenkomst zijn acht modules met aanbevelingen besproken. Ouders konden aanvullingen geven op de aanbevelingen. Voor twee modules waren nog geen aanbevelingen. De ouders hebben hiervoor tips gegeven.

De modules met aanbevelingen die zijn besproken:

Fysieke training.
Kauw en slikstoornissen.
Ademhalingstraining.
Contractuurbehandeling.
Maatschappelijke participatie.
Scoliose behandeling.
Pijn.
Organisatie van zorg.

Fysieke training

Algemeen is het advies om een zo actief mogelijke levensstijl te hebben. Aerobe fitness wordt aanbevolen waarbij de hartslag omhoog gaat. Dit om de snelheid van de achteruitgang als gevolg van de ziekte enigszins te kunnen vertragen. De deelnemers geven aan dat training zinvol en haalbaar is zolang de training:

leuk is;
comfortabel is;
onderdeel is van het dagelijks leven/ dagelijkse activiteiten (denk ook aan e-motionwielen).

Stem het ook af op de energie die het kind heeft, hoe moe het kind is.

Ouders vragen ook aandacht voor barrières in het leven van kind en ouders die in de weg kunnen staan van de therapie. Wees hier alert op en probeer ze weg te nemen met motiverende gespreksvoering.

De krachttraining dient vooral zo functioneel mogelijk te zijn. Dit lukt vooral als ze wat jonger zijn, oudere Duchenne jongens kunnen vaak geen krachttraining meer doen.

Ouders wijzen zorgverleners erop dat achteruitgang heel frustrerend en demotiverend kan werken en hier goed op te letten tijdens de therapie. De voorzitter vult aan dat duidelijk met het kind besproken moet worden dat training onderhoudend werkt, en meestal niet leidt tot vooruitgang.

In het voorstel wordt gevraagd aan ouders en kinderen om een dagboek bij te houden. Dit kost veel tijd en energie naast de dagelijkse zorg die ouders al hebben. Alleen als het invullen van het dagboek makkelijk is in te passen in ADL, dan lukt het wel om in te vullen. In de toekomst maken bewegingssensoren of fitnessgadgets het mogelijk makkelijker om activiteit te registreren.

Let ook op de extra belasting voor de ouders. De zorg voor de jongens vergt al veel van ouders,

De aanbevelingen om twee tot drie keer per week te trainen zijn vooral haalbaar als het makkelijk is in te passen in ADL handelingen.

Kauw en slikstoornissen

Aanbeveling 1

Er wordt aangeraden elk half jaar de voeding te evalueren met de diëtist. De ouders snappen de noodzaak hiervan maar vinden een halfjaarlijkse controle best veel naast alle andere consulten en dingen die ze moeten. Is dat op elke leeftijd nodig?

Advies: mogelijk kunnen sommige afspraken ook via videobellen worden gehouden. Dat scheelt reistijd en energie.

Mogelijk dat ook een voedingsapp in de toekomst oplossing kan bieden.

Aanbeveling 2

Tip: Let goed op welk type kauwgom je gebruikt in verband met maagzuur klachten. Zorg ook dat de mondhygiëne in de gaten gehouden wordt.

Aanbeveling 3

Is drinkvoeding nog een optie om te overwegen voordat wordt besloten tot peg?

Houd ook hier weer rekening met mogelijke barrières in het leven van kind en ouders. Vraag hiernaar en laat kind/ouders zelf meedenken over oplossingen (dit opnemen in de module participatie).

Ademhalingstraining

Er wordt gevraagd of de hoestmachine schadelijk is. Als je deze goed gebruikt niet. Verder is het advies om goede instructies te krijgen hoe je een hoestmachine moet gebruiken. De ouders merken wel verschillen in beleid tussen de CTB’s. De VSCA is momenteel ook bezig met een richtlijn hiervoor.

De motivatie om de ademhalingstechnieken te blijven uitvoeren blijft een aandachtspunt. De jongens moeten namelijk al zoveel. Twee keer per dag airstacken lukt meestal nog wel.

Aanvulling nagestuurd: Ik vergat bij het trainen van de ademhaling bij airstacken dat voor onze zoon muziektherapie belangrijk is geweest, eerst blokfluit en later elektrische saxofoon.

Contractuurbehandeling

De basis van contracturen bestrijden is blijven rekken. Korte rek kunnen de ouders en fysio uitvoeren. Langdurige rek door middel van spalken. Opereren heeft voor de behandeling van contracturen geen zin in de ambulante fase.

Er wordt gevraagd wat de ervaringen zijn met spalken/ statafels. Bij sommigen was het wel een succes, bij anderen niet. Ook de handspalk werkte bij de een wel en bij de ander niet.

Enkele tips van ouders rondom het spalken.

Zorg dat de spalken comfortabel zijn en dat zorgverleners daar goed op letten.
Begin op jonge leeftijd met spalken zodat ze eraan gewend zijn.
Trek de spalk eventueel pas aan als de jongens al slapen.

Zorg dat er ook aandacht is voor de armen en benen binnen de behandeling. De fysiotherapeuten/ergotherapeuten van alle academische centra worden geschoold om allen dezelfde werkwijze van metingen te hanteren. Op basis hiervan kunnen adviezen gegeven worden.

Maatschappelijke participatie

Het valt de ouders op dat de ICF lijst vooral gericht is op beperkingen in plaats van mogelijkheden.

Aanvullingen van ouders

Let op de belastbaarheid van ouders. Van ouders wordt veel verwacht in de zorg van de jongens, ouders zijn vaak ook vermoeid, zorg dat daar voldoende aandacht voor is.
Wees alert op de hoeveelheid werk die ouders ervaren. Schakel op tijd hulp in zoals de POH GGZ, maatschappelijk werker of psycholoog.
Eenzaamheid blijft een zeer belangrijk aandachtspunt. Heb hier al jong aandacht voor. Via school, online videogames en aangepast sporten vinden sommigen nieuwe vrienden.
Streef naar jong zelfstandig worden. Probeer een opleiding te volgen of vak te leren.
Schakel op tijd externe (thuis)zorg in, bij voorkeur vanaf de leeftijd van 12 jaar.

Eerder genoemde aanvulling:

Houd rekening met mogelijke barrières in het leven van kind en ouders. Vraag hiernaar en laat kind/ouders zelf meedenken over oplossingen.

Scoliose behandeling

Aanbeveling 1: fijn dat er aandacht voor de zitbalans is.

Aanbeveling 2: toelichting, beleid is door de tijd heen veranderd door gebruik corticosteroïden.

Pijn

Darm- en buikklachten komen regelmatig voor bij de oudere jongens met Duchenne. Dit kan soms met obstipatie of lucht in de buik te maken hebben. Tip: vraag ook naar buikklachten als hulpverlener en eventueel toevoegen in de aanbevelingen.

Verder ook aandacht voor drukplekken, wees hier alert op. Eventueel kan in de overwegingen nog een stuk worden toegevoegd over de diverse soorten pijn die kunnen voorkomen bij jongens/mannen met Duchenne.

Verder de tip aan zorgverleners om goed door te vragen naar de pijn, de jongens met Duchenne melden dit niet altijd. Graag actief naar vragen en doorvragen.

Organisatie van zorg

In sommige gevallen is de kinderarts coördinator. Belangrijkste is dat er een coördinator de regie heeft met verstand van Duchenne.

In transitiefase: ouders merken dat sommige jongens een tijdje niet komen opdagen bij hun zorgverlener. Tip: motiverende gesprekstechniek kan helpen en een warme overdracht tussen de teams.

Verder vinden de ouders het NMA straatje ideaal, waarbij men alle zorgverleners op een dag ziet. De voorzitter meldt dat dit voor sommige ouders en/of jongeren niet altijd geldt.

Denk ook in de organisatie van zorg na over mogelijkheden van beeldbellen voor een consult. Dit scheelt enorm veel reistijd en energie van ouders en kinderen. Zeker voor volwassen jongens met Duchenne.

Om ervoor te zorgen dat de jongens wel hun afspraken blijven volgen, helpt het als afspraken vooruit worden ingepland door het ziekenhuis. Vooral voor jongeren en volwassenen (uitnodiging versturen vanuit ziekenhuis).

Verder wordt aangegeven dat Duchenne jongens/mannen meestal in het moment leven.

Overige modules

Voor twee modules waren nog geen aanbevelingen gereed. Dit gold voor de modules corticosteroïden en psychosociale zorg.

Corticosteroïden

Mochten kinderen willen stoppen met corticosteroïden, maak het dan bespreekbaar.
Op de SEH is soms een stressdosering nodig. Ouders kunnen dit aangeven bij de SEH. Zorg dat ouders en hulpverleners goed op de hoogte zijn wat zij moeten doen in noodsituaties.

Psychosociale zorg

Enkele tips van ouders.

Jongens/mannen hebben behoefte aan eigen regie.
Jongens/mannen hebben ook behoefte aan eigen leven, eigen geheimen enzovoort. Heb hier aandacht voor.
Empowerment therapie voor de jongen. Ouders hebben hier goede ervaringen mee, het programma energy for me ook (via school). De psycholoog kan helpen bij gemotiveerd blijven.
Duchenne heeft ook grote impact op het hele gezin. Heb aandacht voor de ouders (en ook broers en zussen), zorg dat zij hun verhaal kwijt kunnen, gemotiveerd blijven. Broers, zussen, ouders ook de mogelijkheid bieden om met POH GGZ, maatschappelijk werker of psycholoog te praten. Eventueel kan er tijdens de behandeling ook aan ouders worden gevraagd een vragenlijst in te vullen voor henzelf.
Wijs op mogelijkheid van lotgenotencontact via patiëntenorganisaties.
Voor de ouders zelf: heb aandacht voor elkaar als partner.