Algemene inleiding

Acuut leverfalen is een zeldzame aandoening met een incidentie van 20 tot 80 gevallen per jaar in Nederland. Het is een klinische manifestatie van plotse en ernstige leverschade, bij een tevoren normaal functionerende lever. Acuut leverfalen heeft een zeer hoge mortaliteit, waarbij snelle diagnose en behandeling essentieel is. De belangrijkste oorzaken in Nederland zijn overdosering met paracetamol, idiosyncratische reactie op medicijnen en virale hepatitis (module ‘Herkenning en Diagnostiek’, tabel 1). De belangrijkste gevolgen zijn icterus, hepatische encefalopathie, stollingsstoornissen, nierinsufficiëntie en multiorgaanfalen (Bernal, 2010). De ziekte van Wilson, re-activatie van hepatitis B-virus infectie en auto-immuun hepatitis kunnen zich ook als acuut leverfalen manifesteren. Bij 15 tot 20% van de gevallen kan geen oorzaak gevonden worden.

 

Het ziektebeeld kan worden onderverdeeld op basis van de tijd tussen icterus en het ontstaan van hepatische encefalopatie (O’Grady, 1993). Bij de hyperacute vorm is dat binnen 2 weken, bij de acute vorm tussen 2 en 12 weken en bij de subacute vorm na 12 weken na het ontstaan van icterus. Acuut leverfalen moet onderscheiden worden van een acute verslechtering van een chronische leverziekte, die meestal het gevolg is van een gastro-intestinale bloeding of infectie. De behandeling en prognose van een dergelijk acuut-op-chronisch leverfalen verschilt van die van acuut leverfalen.

 

De lage frequentie van voorkomen en de complexiteit van de aandoening maken het noodzakelijk dat er een richtlijn beschikbaar is, waarop specialisten en artsen (niet) in opleiding to specialist (A(N)IOS) het beleid kunnen bepalen. De bestaande richtlijn stamt uit 2010 en was toe aan een herziening. De voorliggende richtlijn is afgestemd op recente internationale richtlijnen en literatuur. Door de zeldzaamheid en grote variatie in het ziektebeeld ontbreken vaak grote gerandomiseerde onderzoeken. De adviezen zijn dan ook gebaseerd op de beschikbare literatuur en de mening van experts.

 

Doel van de richtlijn

Doel van deze herziening is om een richtlijn te verkrijgen waarin de meest recente kennis omtrent de zorg voor volwassenen (≥ 18 jaar) met acuut leverfalen wordt beschreven.

 

Afbakening van de richtlijn

Deze richtlijn geeft aanbevelingen ten aanzien van diagnostiek en behandeling van volwassen patiënten met acuut leverfalen. De keuze van de onderwerpen is gebaseerd op knelpunten die in de praktijk spelen. De huidige richtlijn omvat de volgende modules:

• Herkenning en diagnostiek.
• Ondersteuning en monitoring.
• Behandeling van specifieke oorzaken.
• Behandeling - antibiotica en antifungale middelen.
• Behandeling - N-acetylcysteïne bij niet paracetamol geïnduceerd acuut leverfalen.
• Behandeling - MARS, CRRT en plasmaferese.
• Behandeling – stollingsstoornissen.
• Behandeling – hypothermie.
• Behandeling - monitoring van intracraniële druk.
• Bepalen van kans op overlijden en noodzaak tot levertransplantatie.
• Overleg en verwijzing.

 

Beoogde gebruikers van de richtlijn

Deze richtlijn is primair bedoeld voor MDL-artsen, internisten, intensivisten en chirurgen, en kan tevens gebruikt worden door SEH-artsen en neurologen.

 

Definities en begrippen

Deze richtlijn is bedoeld voor diagnostiek en behandeling van acuut leverfalen, en is dus niet van toepassing bij acuut-op- chronisch leverfalen.

 

Literatuur

Bernal, W., Auzinger, G., Dhawan, A., & Wendon, J. (2010). Acute liver failure. The Lancet, 376(9736), 190-201.

O’Grady, J. G., Schalm, S. W., & Williams, R. (1993). Acute liver failure: redefining the syndromes. The Lancet, 342(8866), 273-275.