Algemene inleiding

Aanleiding voor het maken van de kwaliteitsstandaard

Cystic Fibrosis (CF), ook wel taaislijmziekte genoemd, is een erfelijke ziekte met nog steeds een beperkte levensverwachting. In Nederland betreft het ongeveer 1500 personen. Ofschoon in de afgelopen 20 jaren de gemiddelde levensverwachting spectaculair is verbeterd van jongvolwassenen leeftijd naar rond 45 jaar, blijft het een grillige en potentieel dodelijke ziekte ook op jongere leeftijd. De sterk verbeterde levensverwachting heeft te maken met verbeterde zorg en behandeling van longinfecties en exacerbaties, verbeterde diabetesbehandeling, voeding, vitaminesuppletie, fysiotherapie en psychologische en maatschappelijke begeleiding. De ontwikkelingen staan niet stil en de recente komst van zogenaamde CFTR modulatoren, medicijnen die ingrijpen in het basisdefect van de zoutuitwisseling in de cellen, zullen het landschap van de ziekte CF drastisch veranderen. Relatief nieuwe aspecten zoals bijvoorbeeld vroegdiagnostiek middels hielprik, concentratie en spreiding van zorg, screening op coloncarcinoom, long- en levertransplantatie vragen om een aangepaste benadering van deze aandoening.

 

Eenduidigheid in zorgstandaarden en richtlijnen vermindert praktijkvariatie en bevordert een effectieve samenwerking tussen behandelende partijen. Een onderwerp als CF, waar veel verschillende partijen in de zorg mee te maken hebben en bij betrokken zijn, is gebaat bij helder geformuleerde richtlijnen die zijn gebaseerd op huidige stand van wetenschap en praktijk en een bijbehorende zorgstandaard om patiënten optimale afgestemde zorg te bieden.

 

De oude richtlijn (2007) was vanwege nieuwe klinische en wetenschappelijke inzichten en het veranderende toekomstperspectief inhoudelijk toe aan een herziening. Er is hierdoor in deze nieuwe kwaliteitsstandaard een sterkere focus op doelmatigheid en er is meer rekening gehouden met de belasting voor de patiënt. Dit heeft ertoe geleid dat er in het veld behoefte is aan de ontwikkeling van een integrale modulair opgezette kwaliteitsstandaard CF.

 

Doel van de kwaliteitsstandaard

Het tot stand brengen van een evidence-based kwaliteitsstandaard CF, een combinatie van een zorgstandaard en een medisch specialistische richtlijn om patiënten met CF optimale afgestemde zorg te bieden.

 

Afbakening van de kwaliteitsstandaard

De doelgroep zijn alle patiënten met CF. De richtlijn behelst de gebieden van diagnostiek, behandeling en follow-up conform de diverse stadia van de aandoening en de verschillende leeftijdscategorieën.

 

De recente Europese Best Practice richtlijn van de ECFS (Castellani, 2018) is voor veel modules van deze kwaliteitsstandaard een belangrijk uitgangspunt geweest. Binnen een aantal overkoepelende thema’s zijn de volgende onderwerpen geprioriteerd naar aanleiding van de knelpunteninventarisatie voor deze kwaliteitsstandaard:

 

I. Diagnostiek

• Inconclusieve diagnose CF

II Pulmonaal en microbiologie

• Pseudomonas aeruginosa;
• Staphylococcus aureus;
• Meticilline-resistente Staphylococcus aureus;
• Stenotrophomonas maltophilia of Achromobacter soorten;
• Mycobacterium abscessus;
• allergische bronchopulmonale aspergillose;
• noodzaak antibiotica gevoeligheidstesten;
• behandeling exacerbaties;
• timing sputumkweek;
• indicatie longtransplantatie.

III. Voeding, Maag-Darm-Lever en Diabetes

• voeding 0 tot 2 jarigen;
• monitoring en inname van vitamines;
• vervroegde screening op colorectaal kanker;
• pancreasenzymen;
• CF gerelateerde leverziekte;
• CF gerelateerde diabetes.

IV. Doelmatigheid en geneesmiddelen

• stopcriteria CF transmembrane conductance regulator modulatoren;
• formularium essentiële CF specifieke geneesmiddelen.

V. KNO

• behandeling chronische rhinosinusitis.

VI. Fysiotherapie

• frequentie airway clearance technieken;
• inspanningstesten.

VII.Psychosociale zorg

VIII.Organisatie van zorg

• organisatie van zorg in CF-centrum;
• organisatie van zorg in thuissituatie;
• toetsing van kwaliteit van zorg in CF-centrum;

 

Patiënteninformatie wordt naar aanleiding van deze Kwaliteitsstandaard aangepast en aangevuld via thuisarts en de patiëntenorganisatie NCFS.

 

Beoogde gebruikers van de kwaliteitsstandaard

Deze kwaliteitsstandaard wordt geschreven voor patiënten en hun naasten en alle leden van de beroepsgroepen die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met CF.

 

Literatuur

Castellani C, Duff AJA, Bell SC, Heijerman HGM, Munck A, Ratjen F, Sermet-Gaudelus I, Southern KW, Barben J, Flume PA, Hodková P, Kashirskaya N, Kirszenbaum MN, Madge S, Oxley H, Plant B, Schwarzenberg SJ, Smyth AR, Taccetti G, Wagner TOF, Wolfe SP, Drevinek P. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J Cyst Fibros. 2018 Mar;17(2):153-178. doi: 10.1016/j.jcf.2018.02.006.