Implementatieplan

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 1 Inconclusieve diagnose CF

efinitie

< 1 jaar

Geen

-

-

-

NVK, NVALT en CF centra

-

Aavullende diagnose stappen bij CRMS/CFSPID

< 1 jaar

Gering (gaat om weinig patiënten)

-

ICM niet in elk centrum beschikbaar

Afspraken over doorverwijzen

NVK, NVALT en CF centra

-

Follow-up bij CRMS/CFSPID volgens ANS-CF protocol

< 1 jaar

Gering (gaat om weinig patiënten)

Afspraken over registratie CFSPID/CRMS

-

-

NVK, NVALT en CF centra

-

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 2: Eradicatiebehandeling van een eerste positieve kweek met P. aeruginosa

Start zo snel mogelijk met eradicatie behandeling na een positieve sputum kweek met P. aeruginosa.

<1 jaar

Geen

-

-

Verspreiding kwaliteitsstandaard

NVALT/NVK en CF centra

Kennis van deze aanbeveling opdoen via training/scholing

Overweeg te starten met één van de volgende antibiotica schema’s als eradicatie behandeling na een eerste positieve sputum kweek met P.aeruginosa bij patiënten met CF.

Volwassenen:

• Eerste keus: Inhalatie tobramycine vernevelen
• Tweede keus: Inhalatie colistine vernevelen + oraal antibioticum (bijvoorbeeld chinolon)

Kinderen:

• Eerste keus: Inhalatie tobramycine vernevelen 4 weken
• Tweede keus: Inhalatie colistine vernevelen 1-3 maanden + oraal ciprofloxacine 3 weken

Zie voor meer informatie over specifieke eradicatieschema’s het bij deze richtlijn behorende formularium

<1 jaar

Geen

-

-

Verspreiding kwaliteitsstandaard

NVALT/NVK en CF centra

Kennis van deze aanbeveling opdoen via training/scholing

Indien na een eradicatie poging opnieuw P. aeruginosa wordt gekweekt, kan een tweede en derde eradicatie poging ondernomen worden.

<1 jaar

Geen

-

-

Verspreiding kwaliteitsstandaard

NVALT/NVK en CF centra

Kennis van deze aanbeveling opdoen via training/scholing

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 3. Behandeling van chronische P. aeruginosa

Overweeg bij patiënten met een chronische P. aeruginosa infectie een onderhoudsbehandeling te starten met een inhalatieantibioticum.

< 1 jaar

Geen

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

Betrokken WV-en en CF centra

-

Overweeg de onderhoudsbehandeling met inhalatieantibiotica te staken indien gedurende één jaar alle sputumkweken negatief zijn, met een minimum van drie kweken.

< 1 jaar

Geen

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

Betrokken WV-en en CF centra

-

Overweeg bij een chronische P. aeruginosa infectie azitromycine toe te voegen aan de behandeling.

< 1 jaar

Geen

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

Betrokken WV-en en CF centra

-

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 4: Behandeling van een chronische S. aureus infectie

Overweeg behandeling van een chronische S. aureus infectie bij instabiele patiënten met CF.

< 1 jaar

Geen

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT

-

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 5: MRSA

Behandel een eerste MRSA positieve kweek middels het lokale protocol voor eradicatie.

Overweeg bij onvoldoende effect van behandeling toevoeging van inhalatie met vancomycine.

< 1 jaar

Minimaal

-

-

Verspreiding kwaliteitsstandaard

NVALT/NVK en CF centra

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 6: Behandeling chronische S. maltophilia en Achromobacter infectie

Overweeg behandeling afhankelijk van klachten en kliniek in overleg met de patiënt.

Overweeg, in geval van een acute exacerbatie, deze bacteriën als oorzaak en neem deze mee in de voorgenomen behandeling.

< 1 jaar

Geen

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT en CF centra

-

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 7. Mycobacterium abscessus

Maak mycobacteriële kweken een standaard onderdeel van de jaarlijkse CF controle.

Bij een eerste positieve kweek van M. abscessus, herhaal de mycobacteriële kweken bij iedere reguliere controle.

Staak de eventuele macrolide onderhoudstherapie.

< 1 jaar

Geen/gering (gaat om relatief weinig patiënten)

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVALT, NVK, NVMM en CF centra

-

Maak een (HR)CT scan van de thorax wanneer voor de eerste keer M. abscessus wordt gevonden.

Herhaal deze (HR)CT scan, zeker bij herhaald of langdurig positieve kweken met M. abscessus, om eventuele progressie aan te tonen.

< 1 jaar

Geen/gering (gaat om relatief weinig patiënten)

Apparatuur en expertise voor thorax (HR)CT scan aanwezig voor beoordeling progressie M. abscessus. Zo nodig doorverwijzing naar ander centrum

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVALT, NVK, NVMM en CF centra

-

Geef voorlichting over hygiëne en infectiepreventiemaatregelen na de eerste positieve kweek van M. abscessus. Deze horen ten minste te bestaan uit het dragen van een FFP-2 masker bij ziekenhuisbezoek of bewegingen buiten de ziekenhuiskamer tijdens opnames.

Reinig na opname de patiëntenkamer volgens het protocol dat gevolgd wordt bij een eindreiniging van een kamer van MRSA-gekoloniseerde patiënten.

< 1 jaar

Geen/gering (gaat om relatief weinig patiënten)

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVALT, NVK, NVMM en CF centra

-

Behandel bij een asymptomatische patiënt niet bij een eerste positieve kweek van M. abscessus of andere niet-tuberculeuze mycobacteriën, maar herhaal de kweken ten minste drie maal.

< 1 jaar

Geen/gering (gaat om relatief weinig patiënten)

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVALT, NVK, NVMM en CF centra

-

Bij langdurig positieve kweken van M. abscessus met progressieve instabiliteit van de patiënt:

• Breng de klinische conditie van de patiënt in beeld en overweeg hoe deze in relatie staat tot de mogelijke chronische M. abscessus infectie.

• Behandel bij klinische en/of radiologische progressie van de ziekte en persisterende kweek-positiviteit volgens het behandelschema uit figuur 7.1.

<1 jaar

Geen/gering (gaat om relatief weinig patiënten)

Mycobacterium expertise aanwezig of doorverwijzen/consult met expertisecentrum

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVALT, NVK, NVMM en CF centra

-

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Module 8: Behandeling van Allergische Bronchopulmonale Aspergillosis

Behandel een patiënt met CF met allergische bronchopulmonale aspergillose primair met systemische corticosteroïden, al dan niet gecombineerd met een azol.

< 1 jaar

Geen

Kennis van kwaliteitsstandaard, ervaring met herkennen en behandelen ABPA

Gebrek aan kennis van de kwaliteitsstandaard

Gebrek aan ervaring met het herkennen en behandelen van ABPA.

Verspreiding kwaliteitsstandaard

Initiërende wetenschappelijke verenigingen (NVALT en NVK)

CF centra

Let op bij het gebruik van CYP3A4-beïnvloeders, zoals ivacaftor, deze kunnen interacteren met azolen.

< 1 jaar

Geen

Kennis van kwaliteitsstandaard, ervaring met herkennen en behandelen ABPA

Gebrek aan kennis van de kwaliteitsstandaard

Gebrek aan ervaring met het herkennen en behandelen van ABPA.

Verspreiding kwaliteitsstandaard

Initiërende wetenschappelijke verenigingen (NVALT en NVK)

CF centra

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 9. Gebruik antibioticagevoeligheidstesten

Verricht minimaal één keer per jaar een antibioticagevoeligheidstest voor P. aeruginosa, en/of bij klinische achteruitgang of bij een eradicatiepoging.

< 1 jaar

-

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK, NVALT, NVMM en CF centra

Aanbeveling is al reguliere praktijk

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 10. Exacerbaties

Behandel patiënten met CF en een pulmonale exacerbatie bij voorkeur gedurende twee weken, of langer daar waar noodzakelijk geacht, met een antimicrobieel middel.

Overweeg na 1 tot 2 weken behandeling voor een exacerbatie, bij onvoldoende resultaat, een aanvullende behandeling met corticosteroïden, met name bij onvoldoende (long) functieverbetering.

< 1 jaar

-

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVALT, NVK en CF centra

-

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 11. Frequentie sputumkweken

Neem een sputumkweek standaard af bij iedere reguliere controle

• Kweek extra bij klinische achteruitgang
• Kweek extra na eradicatie therapie

< 1 jaar

Geen

Geen

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK, NVALT en CF-centra

Geenverandering ten opzichte van huidige zorg

• Kweek minimaal één keer per jaar op mycobacterieën (zie module 7)

• Verricht minimaal één keer per jaar een antibiotica gevoeligheidstest voor P. aeruginosa (zie module 9)

< 1 jaar

Geen

Geen

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK, NVALT en CF-centra

Geen verandering tov huidige zorg

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 12. Indicatie voor longtransplantatie bij CF

Verwijs een patiënt met CF van 18 jaar en ouder door naar een longtransplantatiecentrum wanneer:

• FEV1 < 50% is van voorspeld en snel daalt (> 20% relatieve daling in FEV1 binnen 12 maanden).

OF

• FEV1 < 40 % is van voorspeld en/of met andere markers van verkorte overleving (6 MWT, hypoxemie, hypercapnie, pulmonale hypertensie, BMI, exacerbaties, hemoptoë, en pneumothorax).

OF

• FEV1 < 30% voorspeld is.

< 1 jaar

Geen

Geen

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK, NVALT en CF-transplantatie centra

Verwijs een patiënt met CF onder de 18 jaar door naar een longtransplantatiecentrum wanneer:

• FEV1 voorspeld is < 50 % en snel daalt (> 20% relatieve daling in FEV1 binnen 12 maanden).

OF

• FEV1 voorspeld is < 50% en/of met andere markers van verkorte overleving (6 MWT, hypoxemie, hypercapnie, pulmonaire hypertensie, BMI, exacerbaties, hemoptoë, en pneumothorax).

OR

• FEV1 < 40% voorspeld is.

< 1 jaar

Geen

Geen

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK, NVALT en CF-transplantatie centra

Verwijs een volwassen patiënt met CF door naar een longtransplantatiecentrum, met een BMI < 18 en FEV voorspeld < 40%, terwijl er gelijktijdig aan de verbetering van de voedingsstatus wordt gewerkt.

< 1 jaar

Geen

Geen

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK, NVALT en CF-transplantatie centra

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 13. Voeding bij 0-2 jarigen

Adviseer exclusief voeden tot vier maanden met borstvoeding als voorkeursoptie, indien dit niet mogelijk is, adviseer standaard zuigelingen voeding. Vanaf vier maanden kan naast borstvoeding gestart worden met de introductie van bijvoeding.

< 1 jaar

Geen

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT, Roundtable werkgroep dietisten en MDL

-

Adviseer alleen energieverrijkte of monomere/oligomere zuigelingen voeding als er sprake is van onvoldoende gewichtstoename.

< 1 jaar

Geen

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT, Roundtable werkgroep dietisten en MDL

-

Start met de toediening van sondevoeding indien het niet mogelijk is om alleen via orale inname (inclusief energieverrijkte zuigelingenvoeding en drinkvoeding) aan de voedingsbehoeften te voldoen. Bespreek met alle betrokken disciplines de achteruitgang van de groei en de mogelijke oorzaken/oplossingen hiervan.

< 1 jaar

Geen

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT, Roundtable werkgroep dietisten en MDL

-

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 14. Vitamines ADEK

Start bij patiënten met CF en exocriene pancreasinsufficiëntie direct na diagnose met suppletie van vet-oplosbare vitamines (ADEK).

Bij pancreassufficiënte patiënten kan dit gestart worden wanneer er bij serum- of plasmaspiegelcontrole een tekort wordt vastgesteld.

Zie voor dosering formularium.

< 1 jaar

-

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK, NVALT, NVD en CF centra

-

Vervolg jaarlijks de spiegels van de vet-oplosbare vitamines A en 25-OH vitamine D en alfa-tocoferol.

< 1 jaar

-

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK, NVALT, NVD en CF centra

-

Overweeg daarbij ook de ratio vitamine E/cholesterol te berekenen.

< 1 jaar

-

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK, NVALT, NVD en CF centra

-

Overweeg verder om de protrombine tijd (PT/INR) te vervolgen als indirecte maat voor de vitamine K-spiegel, in plaats van de vitamine K-spiegel zelf.

< 1 jaar

-

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK, NVALT, NVD en CF centra

-

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 15. Screening op maligniteiten

Start screenen op colorectaal carcinoom middels colonoscopie van mensen met CF elke vijf jaar vanaf een leeftijd van 40 jaar (na longtransplantatie vanaf 30 jaar). Indien poliepen worden gevonden nadien, screen volgens richtlijn ‘surveillance na poliepectomie’.

Overleg samen met de patiënt en het behandelteam over de beslissing om een colonoscopie uit te voeren na afweging van comorbiditeit, veiligheid en kwaliteit van leven (zie stroomschema).

Gezien de pulmonale comorbiditeit, voer deze colonoscopie onder begeleiding van de anesthesioloog uit na adequate colonlavage

Mocht een colonoscopie in verband met comorbiditeit niet verantwoord worden geacht en zijn er toch zwaarwegende redenen om een colonoscopie te doen, overweeg dan een CT colonografie te verrichten.

<1 jaar

Iets hoger, Ter indicatie, colonoscopie onder propofol sedatie kost circa 2000 euro

Kennis van de kwaliteitsstandaard

-

Verspreiding van de kwaliteitsstandaard

Structureel overleg en afspraken tussen MDL-artsen en CF-groep over wie de order voor de colonscopie plaatst En of de MDL-arts(en) de patiënt eerst zelf wil zien of niet

Initiërende wetenschappelijke verenigingen (NVALT en NVK)

MDL-artsen en CF-groep

-

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 16: Behandeling met pancreasenzymen

Startdosering PERT

< 1 jaar

Geen

-

-

Verspreiding kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT/NVMDL en CF centra

-

Monitoring PERT

< 1 jaar

Geen

-

-

Verspreiding kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT/NVMDL en CF centra

-

Timing PERT

< 1 jaar

Geen

-

-

Verspreiding kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT/NVMDL en CF centra

-

Indicatie toevoegen protonpomoremmer

< 1 jaar

Geen

-

-

Verspreiding kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT/NVMDL en CF centra

-

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 17. CF gerelateerde leverziekte

A/B. Vervolg de leverenzymen (GGT, ALAT en ASAT) bij patiënten met CF (ernstige mutatie klassen in combinatie met exocriene pancreas insufficiëntie) eens per jaar, en doe vanaf de leeftijd van 5 jaar eens per jaar, of boven de 18 jaar om het jaar, een echo van lever (ter beoordeling leverrand, mate van homogeniciteit, aanwezigheid van nodulaire transformatie) en milt (milt grootte (cm)), eventueel in combinatie met een meting van de leverstijfheid.

<1 jaar

-

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT, NVMDL, CF centra

-

C1. Intensiveer de follow-up wanneer er bij een CF patiënt echografisch leverafwijkingen (met uitzondering van steatohepatitis) en/of portale hypertensie is vastgesteld:

Wanneer er bij de patiënt tevens portale hypertensie is vastgesteld:

1. Vervolg de patiënt (ten minste 2 keer per jaar), bij voorkeur door een kinderarts-MDL of hepatoloog.
2. Meet bij lichamelijk onderzoek een liggende en staande saturatie.
3. Bepaal bij laboratorium controles, naast standaard laboratorium, tenminste twee jaarlijks het bloedbeeld, albumine, bilirubine totaal, ammoniak, INR, APTT en AFP.
4. Maak één keer per jaar een echo van de lever in kader van HCC screening

<1 jaar

-

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT, NVMDL, CF centra

-

C2. Overweeg behandeling met UDCA wanneer CF gerelateerde lever betrokkenheid is vastgesteld waarbij sprake is van structurele parenchymale afwijkingen bij lever echografie (inhomogene en/of nodulaire lever) zonder aanwijzingen voor portale hypertensie.

Dosering: zie formularium

<1 jaar

-

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT, NVMDL, CF centra

-

D. Overweeg screening op varices door middel van endoscopie bij patiënten met CF gerelateerde lever betrokkenheid en portale hypertensie.

<1 jaar

-

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT, NVMDL, CF centra

-

E. Overweeg als primaire profylaxe, te behandelen met rubberband ligatie bij patiënten met CF met portale hypertensie, zonder een gedocumenteerde gastrointestinale bloeding, waar bij endoscopisch screening grote varices zijn aangetroffen.

Overweeg als alternatief om, onder strikte controle van de longfunctie, te kiezen voor medicamenteuze onderhoudsbehandeling met niet-selectieve bètablokkers.

<1 jaar

-

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT, NVMDL, CF centra

-

Indicatie verwijzing patiënten met CF naar lever transplantatie centrum

CF gerelateerde lever betrokkenheid met portale hypertensie en of meerdere van volgende condities

1. Leverfunctie stoornissen
   1. Hyperbilirubinemie of icterus
   2. Ernstige, vitamine K onafhankelijke, coagulopatie
   3. Persisterende hypoalbuminaemie
   4. Onverklaarde hypoglycemie bij vasten
2. Ascites
3. Episode van spontane bacteriële peritonitis
4. Aanwijzing voor hepato-pulmonaal syndroom
5. Aanwijzingen voor porto-pulmonale hypertensie
6. Therapie resistente complicaties van portale hypertensie
7. Hepatische encefalopathie
8. Anders onverklaarde malnutritie
9. Aanwijzingen voor hepatocellulair carcinoom bij screening

<1 jaar

-

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT, NVMDL, CF centra

-

Indicaties voor levertransplantatie bij CF

1. Gedecompenseerde cirrose
   1. Hyperbilirubinemie of icterus
   2. Vitamine K onafhankelijke coagulopatie
   3. Persisterende of progressieve lever eiwit synthese stoornissen (hypoalbuminaemie)
   4. Therapie resistente malnutritie
2. Therapie resistentie refractoire ascites
3. Therapie resistentie refractoire complicaties portale hypertensie
4. Hepato-pulmonaal syndroom
5. Therapie resistente encephalopathie
6. Overwegen bij bewezen porto-pulmonale hypertensie
7. Overwegen bij bewezen hepatocellulair carcinoom
8. Overwegen in kader van gecombineerd orgaan transplantatie procedure bij patiënt met indicatie voor longtransplantatie en bekend met CF gerelateerde lever betrokkenheid met portale hypertensie

<1 jaar

-

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT, NVMDL, CF centra

-

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 18. Diagnostiek van diabetes bij patiënten met CF

Screen jaarlijks op afwijkingen van glucose metabolisme bij patiënten met exocriene pancreassuffiëntie vanaf de leeftijd van 10 jaar. De screeningsroute bestaat uit:

1. SCREENING:

Orale glucose tolerantie test (OGTT) of glucose challenge test. Bespreek met de patiënt wat de voorkeur heeft.

2. DIAGNOSTIEK:

a) altijd gevolgd door een continue glucose meting (CGM) indien de OGTT een maximale glucose waarde laat zien > 11.1 mmol/L;

b) overweeg CGM indien de OGTT een maximale glucose waarde laat zien tussen de 7.8 en 11.1 mmol/L en betrek daarbij de klinische situatie van de patiënt.

1 tot 3 jaar

Mogelijk hoger voor centra waar nog CGM moet worden ingevoerd.

Kennis van de kwaliteitsstandaard

Beschikbaarheid en ervaring met CGM in de centra voor CF zorg

Beschikbaarheid en ervaring met CGM in de centra voor CF zorg

Verspreiding kwaliteitsstandaard

Centra waar beschikbaarheid van CGM beperkt is zouden in samenspraak met de diabetesteam geleidelijk CGM kunnen invoeren als diagnostische stap na de screeningstest.

Initiërende wetenschappelijke verenigingen (NVALT en NVK)

Diabetesteams in CF centra

-

Gebruik geen HbA1c bepaling als screeningstool en voor diagnostiek om afwijkingen in het glucose metabolisme op te sporen bij patiënten met CF.

< 1 jaar

Geen

Kennis van de kwaliteitsstandaard

Gebrek aan kennis van de kwaliteitsstandaard.

Verspreiding kwaliteitsstandaard

Initiërende wetenschappelijke verenigingen (NVALT en NVK)

Diabetesteams in CF centra

-

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 19. Behandeling van diabetes bij patiënten met CF

Start behandeling van stoornissen in het glucose metabolisme bij patiënten met CF na adequate classificatie van de stoornis:

• Start behandeling bij CFRD.

• Overweeg glucose verlagende behandeling bij CF-IGT.

• Schakel een gespecialiseerde diëtist in voor de gezamenlijke afweging van therapiekeuze: (eerst) dieetaanpassing en/of medicamenteus.

Bij CFRD is behandeling met insuline de eerste keus.

< 1 jaar

Geen

Niet relevant, behandeling met insuline vindt al plaats

Niet relevant, behandeling met insuline vindt al plaats

Niet relevant, behandeling met insuline vindt al plaats

Niet relevant, behandeling met insuline vindt al plaats

-

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 20. Stopcriteria CFTR modulatoren

Stop CFTR modulatoren in overleg met de patiënt bij ervaren bijwerkingen, gewogen door de arts en patiënt, die niet opwegen tegen het ervaren klinisch effect.

Ontwikkel criteria om de effecten van behandeling met CFTR-modulatoren te evalueren, waardoor gepast gebruik bevorderd wordt.

< 1 jaar

Mogelijk afname kosten voor zorgverzekeraars

Uniformiteit onder behandelaren

Geen

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT en CF centra

-

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 21. Behandeling chronische rhinosinusitis

Behandel de chronische rhinosinusitis van patiënten met CF (kinderen en volwassenen) conform de vigerende Europese richtlijn. Volg hierin dezelfde strategieën als bij patiënten zonder CF.

< 1 jaar

Geen

Op professional niveau: naleving van de kwaliteitsstandaard

Op professional niveau: naleving van de kwaliteitsstandaard

Publicatie kwaliteitsstandaard en bespreking binnen beroepsvereniging KNO

Beroepsvereniging KNO en NvALT

-

Bespreek de optie van volledige neusbijholtenchirurgie met de patiënt of diens vertegenwoordiger aan de hand van de volgende aandachtspunten:

• • Door de patiënt ervaren neusklachten die significante impact hebben op zijn/haar kwaliteit van leven ondanks adequate medicamenteuze therapie
  • Intermitterende kolonisatie van de longen met pathogene Gram-negatieve bacteriën (zoals Pseudomonas aeruginosa) ondanks adequate eradicatiekuren (lokaal en/of systemisch), met concordante positieve neuskweken
  • Intermitterende kolonisatie van de neusbijholten met pathogene Gram-negatieve bacteriën (zoals Pseudomonas aeruginosa) ondanks adequate eradicatiekuren (lokaal en/of systemisch)
  • Aanhoudende achteruitgang van de longfunctie (>10% per jaar) ondanks antibiotische therapie
• Een recente longtransplantatie zonder eerdere neusbijholtenchirurgie

< 1 jaar

Mogelijk op korte termijn toename door meer (aandacht voor) chirurgische interventie; op lange termijn wellicht afname door betere controle lagere luchtwegen

Op professional niveau: naleving van de kwaliteitsstandaard

Op professional niveau: naleving van kwaliteitsstandaard

Publicatie kwaliteitsstandaard en bespreking binnen beroepsvereniging KNO

Beroepsvereniging KNO en NvALT

-

Overweeg bij chronische rhinosinusitus regelmatig de kolonisatiestatus van de neusbijholten middels neuskweken te monitoren.

1 tot 3 jaar

Zeer beperkt. Op korte termijn wellicht stijging door kosten van kweken en consulten KNO. Op langere termijn wellicht daling door betere controle bovenste (en onderste) luchtwegen

Op professional niveau: naleving van de kwaliteitsstandaard

Adequate verwijzing door longarts naar KNO

Op professional niveau: naleving van de kwaliteitsstandaard

Adequate verwijzing door longarts naar KNO

Publicatie kwaliteitsstandaard en bespreking binnen beroepsvereniging KNO

Beroepsvereniging KNO en NvALT

-

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 22. Airway clearance technieken

Airway clearance technieken (ACT) zijn geïndiceerd indien er sprake is van sputumretentie.

Bepaal de keuze en de frequentie van de ACT techniek per individu.

< 1 jaar

Geen

-

-

Verspreiden kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT/KNGF en CF Centra

-

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 23. Inspanningstest

Beoordeel, indien mogelijk, jaarlijks zowel het inspanningsvermogen als fysieke activiteit in het dagelijks leven. Indien meting geïndiceerd is, bepaal het inspanningsvermogen jaarlijks (vanaf een leeftijd van 5 jaar), of kies een afwijkend patroon volgens de beslisboom (aanverwant product).

• Gebruik bij voorkeur Cardio-Pulmonary Exercise Testing (CPET), met behulp van het Godfrey-protocol.

• Overweeg als alternatief, indien het Godfrey-protocol niet uitvoerbaar of toepasbaar blijkt:

o Godfrey protocol zonder ademgas analyse, met puls-oxymetrie

o Bruce protocol.

o Modified Shuttle Test

< 1 jaar

Weinig

Kennis en beschikbaarheid van inspanningstest

-

Verspreiding kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT en CF centra, inclusief fysiotherapie

-

Adviseer als fysiotherapeut van het CF-centrum de patiënt over optimaal sporten en bewegen en over de geschikte (combinatie van) oefeningen en activiteiten die haalbaar zijn in het dagelijks leven.

Indien nodig ondersteunt een fysiotherapeut in de directe woonomgeving de begeleiding.

<1 jaar

Geen

-

-

Verspreiding kwaliteitsstandaard

NVK/NVALT en CF centra, inclusief fysiotherapie

-

Aanbeveling

Tijdspad voor implementatie:
< 1 jaar,

1 tot 3 jaar of

> 3 jaar

Verwacht effect op kosten

Randvoorwaarden voor implementatie (binnen aangegeven tijdspad)

Mogelijke barrières voor implementatie¹

Te ondernemen acties voor implementatie²

Verantwoordelijken voor acties³

Overige opmerkingen

Module 24. Psychosociale zorg bij CF

Van toepassing op alle aanbevelingen in deze module

< 1 jaar

geen

CF centra, betrokken WV- en beroepsorganisaties geven kennis van deze module en aanbevelingen.

Geen voorziene barrières.

Verspreiding kwaliteitsstandaard

CF-centra, betrokken WV-en en beroepsorganisaties

geen