Formularium essentiële CF-specifieke geneesmiddelen

Geneesmiddel

Dosering (toediening)

Indicatie

Extra informatie

Ciprofloxacine

Volwassenen

750mg 2dd. Eventueel 1000 mg 2dd.

Verminderde nierfunctie

Bij GFR 10-30 ml/min: geef normale keerdosis met een interval van 24 uur tussen 2 doses.

Kinderen

≥1 maand:40 mg/kg in 2 dd (max 2000 mg)

behandelduur 10-21 dagen

Volwassenen

P. aeruginosa

Kinderen

P. aeruginosa

Behandeling staken bij eerste tekenen van een ernstige bijwerking, zoals tendinitis en peesruptuur, spierpijn, spierzwakte, gewrichtspjin, gezwollen gewrichten, perifere neuropathie en effecten op het centrale zenuwstelsel.

Claritromycine

Volwassenen

500 - 1000 mg 2dd

Of preparaat met gereguleerde afgifte 500 – 1000 mg 1dd

Verminderde nierfunctie

Bij GFR 10-30ml/min: 50% van de normale dosis met normaal dosisinterval.

Kinderen

≥1 maand: 7,5 mg/kg 2 dd; max. 1000 mg per dag

Verminderde nierfunctie

Bij GFR 10-30ml/min: 7,5 mg/kg 1dd gedurende max. 14 dagen.

Volwassenen

S. aureus; mycoplasma

Kinderen

Infecties bij CF

Kinderen

< 6 mnd: Off-label
> 6 mnd: On-label

Clofazimine

Volwassenen

100mg 1dd

Kinderen

<40kg 50mg 1dd

Niet-tuberculeuze mycobacterie, uitsluitend in overleg met een ervaren microbioloog.

Volwassenen en kinderen: off-label

Niet in de handel in Nederland. Import mogelijk, overleg met apotheek over verkrijgbaarheid en levertijd.

Amoxicilline/clavulaanzuur

Volwassenen

500/125 mg 3dd of 875/125mg 2dd.

Eventueel 875/125mg 3dd, maximaal 3dd 1000/250mg.

Verminderde nierfunctie

Bij GFR 10-30 ml/min: 875/125mg 2dd

Kinderen

<40 kg: 50/12,5 mg/kg/dag in 3 doses. Max 3.000/375 mg/dag.

Wanneer hogere doses amoxicilline gewenst zijn en tegelijk de hoeveelheid clavulaanzuur beperkt moet blijven, kan het product in verhouding 8:1 gebruikt worden: 60/7,5-80/10 mg/kg/dag in 3 doses.

≥40 kg: 500/125 mg 3dd

Wanneer hogere doses amoxicilline gewenst zijn en tegelijk de hoeveelheid clavulaanzuur beperkt moet blijven, kan het product in verhouding 8:1 gebruikt worden: 2000/250 mg/dag in 2 doses. Max 3.000/750 mg/dag in 3 doses.

Volwassenen

S. aureus, H. influenzae (β‐lactamase positief), Moraxella catarrhalis

Kinderen

S. aureus, H. influenzae

Kinderen

(4:1): < 2 jaar en > 40/10 mg/kg: off-label, rest: on-label

Cotrimoxazol

(sulfamethoxazol + trimethoprim)

Volwassenen

960 mg 2dd, eventueel 960mg 3dd

Onderhoudsdosering: 960 mg 2dd

S. maltophilia: 1440mg 2dd

Verminderde nierfunctie

Bij GFR <30mL/min: 50% van normale dosering

Kinderen

≥1 maand: 15/3 mg/kg/ 2dd

Onderhoudsdosering:

≥1 maand: 15/3 mg/kg 2dd≥1 maand: 15/3 mg/kg 2dd

Volwassenen

S. maltophilia, S. aureus, H. influenzae en B. cepacia.

Kinderen

Voornamelijk bij S. maltophilia en MRSA

In de praktijk wordt naar gelang van de ernst van de S. maltophilia infectie tot 3dd1920mg (‘PCP dosering’) gedoseerd. Hierbij kan de onderliggende comorbiditeit een rol spelen.

Kinderen

Bij CF: off-label

Doxycycline

Volwassenen

200mg op dag 1, daarna 100‐200 1dd

Onderhoudsdosering: 200mg op dag 1, daarna 100-200 mg 1dd

Kinderen

≥ 8 jaar: Startdosering: 5 mg/kg/dag éénmalig

Onderhoudsdosering: 5 mg/kg/dag in 1 - 2 doses , max: 200mg/dag

Volwassenen

S. maltophilia, B. cepacia en S. Aureus (MRSA), ook bij de meeste H. influenzae .

Kinderen

Kan bij S. maltophilia, B. cepacia en S. aureus (MRSA)

Kinderen

Infecties bij CF: off-label

Ethambutol

Volwassenen

15mg/kg 1dd (max. 1600 mg) (rond af per 400mg)

Kinderen

≥1 maand: 15mg/kg 1dd (max. 1600 mg)

Volwassenen

M. avium complex. Of: NTM

Kinderen

NTM

Volwassenen en kinderen

NTM: off-label

Flucloxacilline

Volwassenen

500-1000mg 4dd, maximaal 6000mg/dag

Onderhoudsdosering: 1000mg 2dd; eventueel 2000mg 2dd

Kinderen

50-100 mg/kg/dag in 3-4 doses. maximaal 6000mg/dag

Volwassenen

S. aureus

Kinderen

infecties bij CF

Bij diarree bij hoge doseringen kan de absorptie verminderen, controleer toepassing indien diarree optreedt.

Fusidinezuur

Volwassenen

500mg 3dd

Dosis kan worden verdubbeld bij ernstige infecties

Kinderen

<12 jaar: 25 tot 50 mg/kg/dag in 3 doses

≥12 jaar: 500mg 3dd

Behandelduur tenminste 6 dagen

Volwassenen

S. aureus

Kinderen

infecties

Altijd combineren met een ander anti-stafylokokken antibioticum om resistentievorming te voorkomen.

Levofloxacine

Volwassenen

500mg 2dd

Verminderde nierfunctie

Bij GFR 30-50 ml/min: 30-50 ml/min: normale aanvangsdosis, vervolgens 50% van de normale keerdosis

Bij GFR 10-30 ml/min: normale aanvangsdosis, vervolgens 25% van de normale keerdosis

Dialyse

intermitterende hemodialyse, continue venoveneuze hemodialyse en -hemo(dia)filtratie en peritoneale dialyse: normale aanvangsdosis, vervolgens 25% van de normale keerdosis.

Volwassenen

P. aeruginosa

S. aureus

Behandeling staken bij eerste tekenen van een ernstige bijwerking, zoals tendinitis en peesruptuur, spierpijn, spierzwakte, gewrichtspjin, gezwollen gewrichten, perifere neuropathie en effecten op het centrale zenuwstelsel.

Linezolid

Volwassenen

600 mg 2dd

Kinderen

Pneumonie:

Prematuren Postconceptionele leeftijd < 34 weken

• postnatale leeftijd < 7 dagen: 20 mg/kg/dag in 2 doses, max 30 mg/kg/dag in 3 doses
• postnatale leeftijd ≥ 7 dagen: 30 mg/kg/dag in 3 doses

a terme neonaat: 30 mg/kg/dag in 3 doses

1 maand tot 12 jaar: 30 mg/kg/dag in 3 doses, max: 1.200mg/dag

12 jaar tot 18 jaar: 1 200 mg/dag in 2 doses

Behandelduur: maximaal 28 dagen

Volwassenen

Laatste optie bij MRSA of S. aureus bij patiënten die niet hebben gereageerd op conventionele middelen bv. hoge dosering flucloxacilline, rifampicine en fusidinezuur.

Kinderen

Laatste keuze bij MRSA of S. aureus waarbij patiënten niet hebben gereageerd op conventionele middelen bv. hoge dosering flucloxacilline, rifampicine, fusidinezuur.

NTM

Bepaal vóór de behandeling en tijdens de behandeling wekelijks een volledig bloedbeeld.

Bij een verwachte behandelduur > 28 dagen en/of herhaaldelijke behandelingen dient de patiënt vooraf een oogheelkundig onderzoek te ondergaan en vervolgens na elke 2 maanden. Tevens controleren op perifere neuropathie, lactaatacidose en anemie.

Kinderen

Off-label

Metronidazol

Volwassenen

750mg 3dd of 500 mg 3 tot 4dd

Kinderen

<1 maand: 15 mg/kg/dag in 1 tot 2 doses

≥1 maand: 20 tot 30 mg/kg/dag in 1-3 doses, max. 2000 mg/dag

Volwassenen

De meeste anaerobe protozoa;

Gram‐negatieve anaeroben

Kinderen

Anaerobe infecties

Alcohol dient tijdens de behandeling vermeden te worden.

Minocycline

Volwassenen

100mg 2dd

Onderhoudsdosering:

100mg 1dd-2dd

Kinderen

8-12 jaar: startdosering 4 mg/kg/dag in 1 dosis; onderhoudsdosering 2 mg/kg/dag. Max. 200mg/dag

≥12 jaar: startdosering 100mg 2dd; onderhoudsdosering 100-200mg in 1 tot 2 doses

Volwassenen

S. maltophilia, B. cepacia, A. xylosoxidans, S. aureus / MRSA

Kinderen

Kan nuttig zijn bij S. maltophilia.

Moxifloxacine

Volwassenen

400mg 1dd

Kinderen

-

Volwassenen

Niet actief bij P. aeruginosa

Kinderen

-

Rifampicine

Volwassenen

Niet-mycobacteriële infecties, in combinatie met andere antibacteriële middelen:

<50kg: 450mg 2dd

≥50kg: 600mg 2dd

Bij een Mycobacterium avium complex (MAC) infectie: 600mg 1dd

Kinderen

≥1 maand 10 mg/kg 2dd, max. 600mg 2dd

NTM:

≥1 maand: 10 mg/kg 2dd, max. 600mg 1dd

Volwassenen

Tweede lijn bij S. aureus, als onderdeel van een combinatietherapie.

NTM

Kan nuttig zijn als toevoeging bij biofilm‐geassocieerde infecties.

Kinderen

Tweede lijn bij S. aureus. Normaliter in combinatie met fusidinezuur.

NTM

Kinderen

Off-label

Let op

Rifampicine is een sterke CYP-inductor, met name CYP3A4. Bij staken moet mogelijk de dosering van andere geneesmiddelen verlaagd worden.

Trimethoprim

Volwassenen

200 mg 2dd

Verminderde nierfunctie

Bij GFR 10 tot 30 ml/min: eerste 3 dagen de standaarddosering, vervolgens 50% van de standaarddosering of op geleide van de serumconcentratie.

Kinderen

3 maanden tot 5 jaar: 6-9 mg/kg/dag in 2 doses

5 tot 12 jaar: 6 tot 9 mg/kg/dag in 1 tot 2 doses

≥12 jaar: 200mg 2dd

Volwassenen

Kan nuttig zijn bij B. cepacia complex en MRSA in combinatie met andere antibiotica.

Kinderen

Bovenste luchtweginfecties

Kinderen

< 5 jaar: off-label

Geneesmiddel

Dosering (toediening)

Indicatie

Extra informatie

Amikacine

Volwassenen

1dd 30mg/kg, max. 1dd 1500mg

Dosis bijstellen op geleide serumconcentratie.

Verminderde nierfunctie

normale aanvangsdosis, vervolgens doseringsinterval verlengen, spiegels bepalen (rond 2de gift)

GFR 50 – 80 ml/min: elke 36 uur

GFR 30 – 50 ml/min: elke 48 uur

GFR 10 – 30 ml/min: doseren op geleide van de serumconcentratie

Bij dialyse: normale aanvangsdosis, vervolgens doseren op geleide van de serumconcentratie

Kinderen

1 maand – 18 jaar: 20-30 mg/kg in 1 dosis. Dosis bijstellen op geleide serumconcentratie.

Topspiegel: 15-30 mg/l

Dalspiegel: <5 mg/l

Volwassenen

P. aeruginosa

NTM

Kinderen

Gebruik alleen bij resistentie voor tobramycine of gentamicine> zelden, ook ivm bijwerkingen!

NTM

Kinderen

CF < 1mnd: off-label

Amoxicilline/ clavulaanzuur

Volwassenen

1000/200 mg iedere 8 uur; óf 1000/100 mg iedere 8–12 uur; óf 2000/200 mg iedere 12 uur, bij zeer ernstige infecties iedere 8 uur.

In de praktijk worden bij ernstige infecties in het ziekenhuis bij volwassenen wel doseringen gebruikt van 1000/200 mg tot 6x per dag

Verminderde nierfunctie

Creatinineklaring 10-30 ml/min: amoxicilline standaarddosering handhaven, doseerfrequentie clavulaanzuur verminderen tot elke 12 uur

Kinderen

< 1 week en geboortegewicht < 2000 gr: 50/5 mg/kg/dag in 2 doses

< 1 week en geboortegewicht ≥ 2000 gr: 75/7,5 mg/kg/dag in 3 doses

1 week tot 4 weken en geboortegewicht < 2000 gr: 75/7,5 mg/kg/dag in 3 doses

1 week tot 4 weken en geboortegewicht ≥ 2000 gr: 100/10 mg/kg/dag in 4 doses

≥ 4 weken en < 40 kg: 100/10 mg/kg/dag in 3-4 doses

• Indien product met verhouding 5:1 wordt toegepast: 75/15mg/kg/dag in 3-4 doses

≥ 40 kg: 2000/200-4000/400 mg/dag in 2-3 doses. Max bij ernstige infecties 6000/600 mg/dag

• Indien product in verhouding 5:1 wordt toegepast: 3.000/600 mg/dag in 2-3 doses

Kinderen

0-4 weken: off-label

Aztreonam

Volwassenen

4dd 2g (volgens EUCAST)

(<35kg max. 50mg/kg 3dd)

Verminderde nierfunctie

GFR 10‐30mL/min 2g oplaaddosis, dan verlagen tot 1g 3dd

GFR <10mL/min 2g oplaaddosis, dan verlagen tot 500mg 3dd

Kinderen

-

Volwassenen

Smal spectrum van activiteit tegen gram‐negatieven, inclusief H. influenzae en P. aeruginosa.

Geen anti gram-positieven activiteit

Kinderen

-

Aztreonam is niet geregistreerd in Nederland voor intraveneuze toepassing en uitsluitend op artsenverklaring in het buitenland verkrijgbaar. Overleg met apotheek over verkrijgbaarheid en levertijd.

Ceftazidim

Volwassenen

Intermitterende infusie

2‐3g elke 8 uur.

(<35kg max. 50mg/kg 3dd)

Continue infusie

4-6 gram in 24 uur, max. 9 gram per 24 uur

Verminderde nierfunctie

intermitterende infusie:

creatinineklaring 30-50 ml/min: 1 g elke 12 uur, bij ernstige infecties 1.5 g elke 12 uur of 1 g elke 8 uur;

creatinineklaring 10-30 ml/min: 1 g elke 24 uur, bij ernstige infecties 1.5 g elke 24 uur;

creatinineklaring kleiner dan 10 ml/min: oplaaddosis 1 g, gevolgd door 0.5-1 g elke 24 uur.

continue infusie:

creatinineklaring 30-50 ml/min: oplaaddosis 2 g, gevolgd door 1-3 g elke 24 uur;

creatinineklaring 10-30 ml/min: oplaaddosis 2 g, gevolgd door 1 g elke 24 uur;

creatinineklaring kleiner dan 10 ml/min: oplaaddosis 1 g, gevolgd door 0.5-1 g elke 24 uur

Bij dialyse bij volwassenen:

intermitterende hemodialyse: 1 g per dag, op dialysedagen na de dialyse toedienen;

continue venoveneuze hemodialyse en -hemo(dia)filtratie: 1-3 gram per dag in 2 doses;

peritoneale dialyse: 0.5-1 g per dag in 1 dosis of als continue infusie;

NB: bij bovenstaande adviezen is geen rekening gehouden met de gevoeligheid van de verwekker.

Kinderen

150 - 200mg/kg/dag in 4-6 giften, max 12g/dag

Alternatief: continue toediening 150 mg/kg/dag, max 9 g/dag

Volwassenen

P. aeruginosa

Kinderen

In combinatie met aminoglycoside (Tobramycine) of met Colistine op basis van resistentiepatroon

Kinderen

150 mg/kg/dag: off-label

Ceftazidim/avibactam

Volwassenen

2g ceftazidim + 500mg avibactam elke 8 uur

Verminderde nierfunctie

creatinineklaring 30-50 ml/min: 250 mg avibactam + 1 g ceftazidim elke 8 uur

creatinineklaring 10-30 ml/min: 375 mg avibactam + 1.5 g ceftazidim elke 24 uur

creatinineklaring kleiner dan 10 ml/min: 125-250 mg avibactam + 0.5-1 g ceftazidim 1x per dag.

Dialyse

intermitterende hemodialyse: 250 mg avibactam + 1 g ceftazidim op dialysedagen, toedienen na de dialyse, bij ruime restklaring elke 24 uur

continue venoveneuze hemodialyse en -hemo(dia)filtratie: 375 mg avibactam + 1.5 g ceftazidim elke 24 uur

peritoneale dialyse: gebruik vermijden vanwege het ontbreken van gegevens over avibactam.

Bij bovenstaande adviezen is geen rekening gehouden met de gevoeligheid van de verwekker.

Kinderen

-

Volwassenen

Cefuroxim

Volwassenen

750mg elke 6 uur of 1,5 gram elke 8 uur.

Verminderde nierfunctie

GFR 10-30 ml/min: standaarddosis elke 12 uur

GFR <10 ml/min: standaarddosis elke 24 uur

Kinderen

≥1 maand: 200 mg/kg/dag in 4-6 doses; max. 9 g/dag

Alternatief: 150mg/kg/dag als continu infuus; max. 9 g/dag

Volwassenen

Kinderen

Infecties bij CF

Kinderen

>1 mnd: dosering >100 mg/kg/dag: Off-label

>40 kg: dosering >1,5 g/dosis, >4,5 g/dag: Off-label

Ciprofloxacine

Volwassenen

400mg 3dd

Verminderde nierfunctie

GFR 10‐30 ml/min: aanvankelijk doseringsinterval verlengen naar elke 24 uur en vervolgens eventueel doseren op geleide van de ciprofloxacineconcentratie

Dialyse

intermitterende hemodialyse, continue venoveneuze hemodialyse en -hemo(dia)filtratie en peritoneale dialyse: aanvankelijk doseringsinterval verlengen naar elke 24 uur, bij ernstig zieke patiënten eventueel elke 12 uur; en vervolgens eventueel doseren op geleide van de ciprofloxacineconcentratie.

Kinderen

>1 maand: 30mg/kg/dd in 2-3 doses; max. 1200mg/dag

behandelduur 10-14 dagen

Volwassenen

P. aeruginosa

Kinderen

P. aeruginosa

Behandeling staken bij eerste tekenen van een ernstige bijwerking, zoals tendinitis en peesruptuur, spierpijn, spierzwakte, gewrichtspjin, gezwollen gewrichten, perifere neuropathie en effecten op het centrale zenuwstelsel.

Kinderen

Maximale dosis: off-label

Colistine

Volwassenen

<40kg – 1.000.000 IE elke 8 uur

> 40kg: oplaaddosis 9.000.000 IE, gevolgd door 9.000.000 IE per dag in 2-3 doses

Verminderde nierfunctie

creatinineklaring 30-50 ml/min: oplaaddosis 9.000.000 IE, vervolgens onderhoudsdosering 5.500.000-7.500.000 IE per dag;

creatinineklaring 10-30 ml/min: oplaaddosis 9.000.000 IE, vervolgens onderhoudsdosering 4.500.000-5.500.000 IE per dag;

creatinineklaring kleiner dan 10 ml/min: oplaaddosis 9.000.000 IE, vervolgens onderhoudsdosering 3.500.000 IE per dag.

Dialyse:

oplaaddosis 9.000.000 IE, vervolgens onderhoudsdosering 2.000.000-4.000.000 IE per dag in 1-2 doses

Kinderen

Neonaten Zwangerschapsduur < 37 weken: 50.000 - 75.000 IE/kg/dag in 3 doses

NB: deze dosis kan op basis van de MIC te laag zijn. Hogere doses in overleg met de kinderarts-specialist (infectioloog) die ervaring heeft met het gebruik van colistine voor deze indicatie.

A terme neonaten en kinderen 0 maanden tot 18 jaar en < 40 kg:

75.000 - 150.000 IE/kg/dag in 3 doses

NB: Er zijn meldingen van het gebruik van doses >150.000 IE/kg/dag bij kinderen met cystische fibrose.

0 jaar tot 18 jaar en ≥ 40 kg: 9.000.000 IE/dag in 3 doses, max: 12.000.000IE/dag. Bij ernstig zieke patiënten dient een oplaaddosis van 9.000.000 IE gegeven te worden.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen >3 maanden

Indien een oplaaddosis gegeven wordt, dient de oplaaddosis niet aangepast te worden, de onderhoudsdosering als volgt:

GFR 50-80 ml/min/1.73 m2: Dosisaanpassing is niet nodig

GFR 30-50 ml/min/1.73 m2: 60-80% van normale keerdosis en interval tussen twee doseringen: 8 uur

GFR 10-30 ml/min/1.73 m2: 50-60% van normale keerdosis en interval tussen twee doseringen: 8 uur

GFR < 10 ml/min/1.73 m2: 40% van normale keerdosis en interval tussen twee doseringen: 8 uur

Bij Dialyse: hemodialyse en peritoneaal dialyse: 20-45% van normale keerdosis en interval tussen 2 doseringen: 8 uur

Volwassenen

P. aeruginosa

Niet werkzaam bij B. cepacia complex

Kinderen

Als alternatief bij resistentie of bijv. gehoorschade door aminoglycoside

Bij P. aeruginosa of bijv S. maltophilia wel op basis van resistentie

Bij vermoeden van toxiciteit of onvoldoende effectiviteit is controle van de plasmaconcentratie zinvol

NB: In de praktijk worden verschillende oplaaddoseringen gebruikt. Het genoemde schema is een suggestie van de werkgroep.

Cotrimoxazol

Volwassenen

1440mg 2dd

Verminderde nierfunctie

GFR 10-30 ml/min: 50% van normale dosering of het doseringsinterval verdubbelen, hogere doseringen op geleide van de serumconcentratie.

Dialyse

intermitterende hemodialyse: 160 mg trimethoprim + 800 mg sulfamethoxazol 1x per dag, op dialysedagen toedienen na de dialyse;

continue venoveneuze hemodialyse en -hemo(dia)filtratie bij pneumocystis-pneumonie: 320 mg trimethoprim + 1600 mg sulfamethoxazol 3x per dag gedurende de eerste 72 uur, vervolgens 320 mg trimethoprim + 1600 mg sulfamethoxazol 2x per dag; vanaf dag 4 doseren op geleide van de plasmaconcentratie;

continue venoveneuze hemodialyse en -hemo(dia)filtratie bij de overige indicaties: 320 mg trimethoprim + 1600 mg sulfamethoxazol 3x per dag gedurende de eerste 48 uur, vervolgens 320 mg trimethoprim + 1600 mg sulfamethoxazol 1x per dag; vanaf dag 4 doseren op geleide van de plasmaconcentratie;

peritoneale dialyse: 160 mg trimethoprim + 800 mg sulfamethoxazol 1x per dag;

bij bovenstaande adviezen moet bij vervolgbehandeling de N4-acetylmetaboliet van sulfamethoxazol in plasma worden gecontroleerd in verband met het risico op bijwerkingen.

Kinderen

>1 maand:

normale dosering: sulfamethoxazol/trimethoprim

30/6 mg/kg/dag in 2 doses, max: 1.600/320 mg/dag

Hoge tot zeer hoge dosering: sulfamethoxazol/trimethoprim: 60/12 - 90/18 mg/kg/dag in 3 doses, max: 4.800/960 mg/dag

Volwassenen

Voornamelijk bij S. maltophilia. Nuttig bij S. aureus, H. influenzae en mogelijk bij B. cepacia.

Kinderen

Bij A. xylosoxidans, S. maltophilia, evt ook bij S. aureus

Kinderen

Infecties bij CF: off-label

Flucloxacilline

Volwassenen

1‐2g elke 6 uur (50mg/kg 4dd)

Alternatief: continue infusie 4-8 g / 24 uur, evenuteel maximaal 12 gram/24uur

Verminderde nierfunctie

GFR <10ml/min: volgens de fabrikant: de dosering verlagen of het doseringsinterval verlengen; bij intraveneuze infusie wordt een dosering van 1 g elke 8-12 uur aanbevolen

Dialyse: 1 g elke 8-12 uur

Kinderen

>1 maand: 150 - 200 mg/kg/dag in 4 - 6 doses, max: 12g/dag

Volwassenen

S. aureus

Kinderen

S. aureus

Kinderen

intraveneus: off-label

Fosfomycine

Volwassenen

In combinatie met andere antibacteriële middelen

8g 3dd

Verminderde nierfunctie

aanvangsdosis verdubbelen, max. 8 g per keer, vervolgens:

creatinineklaring 30-40 ml/min: 60-70% van de standaarddosering per dag in 2-3 doses;

creatinineklaring 20-30 ml/min: 40-60% van de standaarddosering per dag in 2-3 doses;

creatinineklaring 10-20 ml/min: 20-40% van de standaarddosering per dag in 1-3 doses

dialyse:

volgens de fabrikant: intermitterende hemodialyse: 2 g na elke dialyse

Kinderen

Postconceptionele leeftijd < 40 weken: 100 mg/kg/dag in 2 doses

Postconceptionele leeftijd 40 weken tot 44 weken: 200 mg/kg/dag in 3 doses

1 maand tot 12 maanden en < 10 kg: 200 - 300 mg/kg/dag in 3 doses

1 jaar tot 12 jaar en 10 tot 40 kg: 200 - 400 mg/kg/dag in 3 - 4 doses

≥ 12 jaar en ≥ 40 kg: 12 - 24 g/dag in 2 - 3 doses

Volwassenen

P. aeruginosa

Kinderen

-

Imipenem/cilastatine

Volwassenen

500mg/500mg elke 6 uur OF

1000mg/1000mg elke 8 uur

Verminderde nierfunctie

Creatinineklaring 10-30 ml/min: 50% van de standaarddosering

Dialyse: intermitterende hemodialyse, continue venoveneuze hemodialyse en -hemo(dia)filtratie, peritoneale dialyse: 500 mg elke 12 uur, max. 1000 mg per dag, bij intermitterende hemodialyse op dialysedagen 1 dosis na de dialyse toedienen.

Kinderen

≥ 1 maand: 100/100 mg/kg/dag in 4 doses; max. 4000/4000 mg/dag

Volwassenen

Infecties bij CF

NTM

Kinderen

Infecties bij CF

NTM

Kinderen

Infecties bij CF:

< 40 kg: Off-label

> 40 kg: Dosering tot 90 mg/kg/dag: On-label

Linezolid

Volwassenen

600mg 2dd

Kinderen

Pneumonie:

Prematuren Postconceptionele leeftijd < 34 weken

• postnatale leeftijd < 7 dagen: 20 mg/kg/dag in 2 doses, max 30 mg/kg/dag in 3 doses
• postnatale leeftijd ≥ 7 dagen: 30 mg/kg/dag in 3 doses

a terme neonaat: 30 mg/kg/dag in 3 doses

1 maand tot 12 jaar: 30 mg/kg/dag in 3 doses, max: 1.200mg/dag

12 jaar tot 18 jaar: 1.200 mg/dag in 2 doses

Behandelduur: maximaal 28 dagen

<12 jaar: 10mg/kg (max 600mg) 3dd

≥12 jaar: 600mg 2dd

Volwassenen

MRSA, S. Aureus, NTM

Kinderen

Laatste keuze voor MRSA of S. aureus, wanneer patiënten niet reageren op de conventionele middelen.

Bepaal vóór de behandeling en tijdens de behandeling wekelijks een volledig bloedbeeld.

Bij een verwachte behandelduur > 28 dagen en/of herhaaldelijke behandelingen dient de patiënt vooraf een oogheelkundig onderzoek te ondergaan en vervolgens na elke 2 maanden. Tevens controleren op perifere neuropathie, lactaatacidose en anemie.

Meropenem

Volwassenen

2g elke 8 uur

(Verlaag tot 1g 3dd bij bijwerkingen)

Verminderde nierfunctie

GFR 30‐50ml/min 2g 2dd

GFR 10‐30ml/min 1g 2dd

GFR <10ml/min 1g 1dd

Dialyse:

intermitterende hemodialyse: 1-2 g per 24 uur in 1-2 doses, op dialysedagen toedienen na de dialyse;

continue venoveneuze hemodialyse en -hemo(dia)filtratie: 2-4 g per 24 uur in 2-3 doses;

peritoneale dialyse: 1-2 g per 24 uur in 1-2 doses

Kinderen

>1 maand: 100 mg/kg/dag continu infuus, max: 6g/dag

Volwassenen

P. aeruginosa;

B. cepacia complex;

Mycobacterium abscessus

Kinderen

B. cepacia complex;

Mycobacterium abscessus

Piperacilline/

tazobactam

Volwassenen

4,5g 4dd

Alternatief: continue infusie 16/2 gram/24 uur

Verminderde nierfunctie

creatinineklaring 30-50 ml/min: 12 g piperacilline + 1500 mg tazobactam per dag in 3-4 doses;

creatinineklaring 10-30 ml/min: 4 g piperacilline + 500 mg tazobactam elke 12 uur

Dialyse:

intermitterende hemodialyse: 4 g piperacilline + 500 mg tazobactam elke 12 uur, na elke dialyseperiode een extra dosis van 2 g piperacilline + 250 mg tazobactam;

continue venoveneuze hemodialyse en -hemo(dia)filtratie: aanpassing van de dosering is niet noodzakelijk;

peritoneale dialyse: 4 g piperacilline + 500 mg tazobactam elke 12 uur.

Kinderen

>1 maand: 320/40 mg/kg/dag in 4 doses. Max 18/2,25 g/dag.

Alternatief: toediening als continu infuus: 300/37,5 mg/kg/dag, max 18/2,25 g/dag

Volwassenen

P. aeruginosa

Kinderen

Laatste keus bij resistentie of niet verdragen van andere antibiotica.

Kinderen

Infecties bij CF: off-label

Teicoplanine

Volwassenen

400mg elke 12 uur voor 3 doses daarna 400mg eenmaal daags

op de eerste dag 6 mg/kg intraveneus elke 12 uur tot 3 doses in totaal, gevolgd door 6 mg/kg lich.gewicht 1x per dag gedurende max. 4 maanden

Verminderde nierfunctie

creatinineklaring 30-50 ml/min: eerste 3 dagen de standaarddosering, daarna de helft van de standaarddosering; overweeg vervolgens te doseren op geleide van de serumconcentratie;

creatinineklaring 10-30 ml/min: eerste 3 dagen de standaarddosering, daarna een derde van de standaarddosering; overweeg vervolgens te doseren op geleide van de serumconcentratie

Kinderen

0-2mnd:

• startdosering 16 mg/kg/dag in 1 dosis
• Onderhoud 8 mg/kg/dag 1 dosis

2mnd-12 jaar:

• startdosering 10 mg/kg/dag elke 12 uur voor 3 giften, max. 400 mg/dosis
• onderhoud 6-10 mg/kg/dag in 1 dosis, max. 400 mg/dosis

12 jaar en ouder:

• startdosering 6-12 mg/kg/dag elke 12 uur voor 3 giften, max. 800 mg/dosis
• onderhoud 6-12 mg/kg/dag in 1 dosis, max. 800 mg/dosis

Bij ernstige infecties kunnen start- en onderhoudsdosis worden verhoogd tot 12mg/kg/dosis

Volwassenen

MRSA

Kinderen

S. aureus

Tigecycline

Volwassenen

50mg elke 12 uur (geen routine oplaaddosis, vanwege misselijkheid). Verlaag tot 25mg elke 12 uur als 50mg niet wordt getolereerd.

Hepatische effecten

Bij ernstige leveraandoening (Child‐Pugh Class C), 100mg oplaaddosis, daarna 25mg 2dd.

Kinderen

8 – 11 jaar: 1.2mg/kg (max 50mg) 2dd

≥12 jaar: 100mg oplaaddosis, dan 50mg 2dd, reduceer tot 50mg 1dd wanneer dit niet getolereerd wordt.

Volwassenen

Mycobacterium abscessus / NTM

Stenotrophomas maltophilia

Kinderen

Mycobacterium abscessus / NTM.

Tobramycine

Volwassenen

7 – 10 mg/kg eenmaal daags, vervolgens op geleide serumconcentratie

Verminderde nierfunctie

GFR <80 ml/min: standaardaanvangsdosis, vervolgens doseringsinterval verlengen op geleide van de serumconcentratie

Kinderen

>1 maand: 10 - 15 mg/kg/dag in 1 dosis.

Dosering op geleide van serumconcentratie bijstellen.

Spiegels bij 23 uur na 1^e dosis (voor tweede dosis)

Dalspiegel < 0,5mg/l

Herhaal ten minste elke 7 dagen. Als de spiegels verhoogd zijn, sla de volgende dosis over en meet opnieuw.

Volwassenen

P. aeruginosa

B. cepacia complex

Kinderen

P. aeruginosa

Tobramycine i.v. activiteit tegen B. cepacia complex is zeer twijfelachtig gezien wildtype verdeling van de MICs. Met tobramycine inhalaties kan ter plaatse in de long eventueel wel voldoende concentratie boven de MIC bereikt worden.

Kinderen

Infecties bij CF: off-label

Vancomycine

Volwassenen

1g elke 12 uur

Alternatief: continue infusie 2 g / 24 uur.

Verminderde nierfunctie

(start dosis; aanpassen op geleide van spiegels)

GFR 20‐50mL/min: 500mg‐1g 1dd‐2dd

GFR 10‐20mL/min: 500mg‐1g elke 24 tot 48 uur

GFR <10mL/min: 500mg‐1g elke 48 tot 96 uur

Kinderen

>1 maand: 60 mg/kg/dag in 4 doses, max: 4g/dag. In 1-2 uur inlopen. Dosering aanpassen op geleide spiegels.

Streefspiegel: 10-15 mg/L; Target: AUC/MIC ≥ 400 bij MIC ≤ 1 mg/L

Volwassenen

MRSA

Kinderen

MRSA

Vancomycine 2dd1g leidt frequent tot onderdosering. De voorkeur gaat steeds meer uit naar een oplaaddosis en vervolgens continue dosering.

Geneesmiddel

Dosering (toediening)

Indicatie

Extra informatie

Amikacine

Volwassenen

500 mg 2dd

Gebruik 500mg/2mL IV bereiding

Kinderen

6-12 jaar: 250 mg 2dd (voeg 2ml natriumchloride 0.9% toe aan 1ml van 250mg/ml Amikacine).

>12 jaar: 500 mg 2dd (voeg 1ml natriumchloride 0.9% toe aan 2ml aan 250mg/ml Amikacine).

Volwassenen

Mycobacterium abscessus

Kinderen

Bij NTM.

Volwassenen en kinderen

Off-label

Toediening:

- Vibrating mesh vernevelaar: gebruik onverdund.

- Jet vernevelaar en bijpassende compressor: verdun verder met natriumchloride 0.9% tot 4 ml

Amfotericine B, liposomaal

Volwassenen

50 mg/dosis 1x per week

Kinderen

>1 maand: 50 mg/dosis 1x per week

Volwassenen

Aspergillus fumigatus

Kinderen

Bij chronische aspergillus.

Volwassenen en kinderen

Off-label

Toediening:

Verdunning: 50 mg in 10ml water.

Gebruiken met een I-neb [met lila kamertje, helemaal op vernevelen] of een breath enhanced of breath actuated jet vernevelaar met filter.

Aztreonam

Volwassenen

75 mg 3dd gedurende 28 dagen, gevolgd door 28 dagen zonder behandeling.

Kinderen

≥6 jaar: 75 mg 3dd gedurende 28 dagen, gevolgd door 28 dagen zonder behandeling.

Volwassenen

P. aeruginosa

Kinderen

Derde keus voor chronische P. aeruginosa.

Toediening:

Altera Vernevelaar Handset en Altera Aerosol Head (geleverd door fabrikant) aangesloten op een Altera Control Unit of aan een E-Flow rapid Control Unit.

Los op in 1ml 0.17% natriumchloride

(verdunningsmiddel wordt meegeleverd)

Ceftazidim

Volwassenen

1g 2dd

Kinderen

1 g 2dd

Volwassenen

B. cepacia

Kinderen

B. cepacia

Volwassenen en kinderen

Off-label

Toediening:

Los op in 3 ml water voor injecties.

Alleen Jet vernevelaar

Gebruik geen Mesh vernevelaar systemen (I‐Neb ADD en E-Flow).

Ruikt onaangenaam.

Colistine

Poeder voor vernevelvloeistof

(Colistin®, Tadim®)

Inhalatiepoeder

1.662.500IE (125mg) per capsule

(Colobreathe®)

Volwassenen

in combinatie met andere antibacteriële middelen:

Tadim®: 1 of 2.miljoen IE 2dd

Colistin®: 1 of 2 miljoen IE IE 2dd

Colobreathe®: 1.662.500 IE 2dd

Kinderen

Verneveloplossing:

1 maand – 2 jaar: 0.5 of 1 miljoen IE per dag in 2 doses

≥2 jaar: 1-2miljoen IE per dag in 2 doses

Colobreathe® Inhalatiepoeder:

≥6 jaar: 1.662.500IE (125mg) 2dd

Volwassenen

Eradicatie/suppressie van P. aeruginosa

Kinderen

P. aeruginosa.

Toediening:

I‐Neb alleen met Tadim: (grijze kamer (0,3 ml) voor equivalent 1 miljoen IE of lila kamer (0,5 ml) voor equivalent 2 miljoen IE

Los op in 1 ml natriumchloride 0,9%

E-Flow of Jet vernevelaar [met filter en bijpassende compressor] met Colistin en Tadim:

Voor 1 miljoen IE; Los op 1 ampul in 3 mll natriumchloride.

Voor 2 miljoen; Los 2 ampullen op in 4 ml natriumchloride

Inhalatie: Gebruik de bijbehorende vernevelaar

Meropenem

(500mg poeder voor injectievloeistof)

Volwassenen

250mg 2dd

Kinderen

6-12 jaar: 125mg 2dd

≥12 jaar: 250mg 2dd

Volwassenen

Mycobacterium abscessus; B cepacia

Kinderen

NTM. Ook bij B. cepacia als chronische therapie.

Volwassenen en kinderen

Off-label

Toediening:

Los 500mg op in 10ml natriumchloride 0,9% of water voor injecties. Vernevel 5ml per keer voor een doseringen van 250mg. Voor een dosering van 125mg neem 2,5ml en vul aan tot 3-4ml met natriumchloride 0,9%.

Vernevel met E-Flow of Jet vernevelaar met filter en bijpassende compressor.

Tobramycine

Vernevelvloeistof

75 mg/ml, ampul 4 ml (Bramitob®)

60 mg/ml, ampul 5 ml (Tobi®, Steri-Neb)

100 mg/ml, ampul 1,7 ml (Vantobra®)

Inhalatiepoeder 28mg per capsule

(Tob iPodhaler®)

Volwassenen

Vernevelvloeistof 75 mg/ml (Bramitob) en 60 mg/ml (Tobi): 300mg 2dd

Vernevelvloeistof 100 mg/ml (Vantobra): 170mg 2dd

Inhalatiepoeder: 112mg 2dd = 4 capsules 2dd (Tobi podhaler)

Behandeling gedurende 28 dagen, gevolgd door 28 dagen zonder behandeling.

Kinderen

Inhalatievloeistof:

≥6 maanden:

• Vernevelvloeistof 75 mg/ml en 60 mg/ml: 300mg 2dd
• Vernevelvloeistof 100 mg/ml: 170mg 2dd

Tob iPodhaler® Inhalatiepoeder:

≥6 jaar: 112mg 2dd = 4 capsules 2dd

Inhalatievloeistof en inhalatiepoeder: Behandeling gedurende 28 dagen, gevolgd door 28 dagen zonder behandeling.

Volwassenen

Eradicatie/suppressie van P. aeruginosa

Eradicatie schema volwassenen Tobramycine inhalatievloeistof 2 dd 300 mg of equivalent, gedurende 28 dagen in combinatie met 3 weken oraal antibioticum (bijvoorbeeld chinolon)

Kinderen

Eerste keus voor eradicatie van P. aeruginosa.

Eerste keus voor chronische P. aeruginosa.

Eradicatie schema kinderen; Tobramycine inhalatievloeistof 2 dd 300 mg of equivalent,gedurende 28 dagen,

Toediening:

I‐Neb; off -label

• Tobi en Bramitob: tweemaal vernevelen met lila kamer (0,5 ml) [equivalent van 300 mg]

E-Flow

• Vantobra 170 mg [equivalent van 300 mg]: gebruik onverdund met Tolero handset en Tolero Aerosol Head (meegeleverd door fabrikant) met een E-Flow rapid Control Unit

Jet vernevelaar met filter en bijpassende compressor.

Kinderen

< 6 jaar: off-label

Vancomycine

Volwassenen

250mg 2dd

Kinderen

4mg/kg (maximum 200mg) 4dd voor eradicatie van 5 dagen

Kan 2dd gebruikt worden voor chronische suppressie.

Gebruik Jet vernevelaar.

Volwassenen en kinderen

MRSA

Volwassenen en kinderen

Off-label

Toediening:

Gebruik jet vernevelaar met filter en bijpassende compressor.

Cave bronchospasmen.

Los 500mg vancomycine injectiepoeder op in 10ml water voor injecties. Gebruik 5ml en bewaar de andere 5ml in de koelkast voor de 2e verneveling die dag.

Voor kind: trek de benodigde hoeveelheid op (1ml = 50mg) en vul zo nodig aan tot 4ml met NaCl 0,9%.

Levofloxacine

(Quinsair®)

Volwassenen

240mg 2dd gedurende 28 dagen, gevolgd door 28 dagen zonder behandeling.

Volwassenen

P. aeruginosa

Toediening:

Gebruik onverdund met Zirela vernevelaar handset en Zirela Aerosol Head (meegeleverd door fabrikant) aangesloten aan een E-Flow rapid Control Unit

Kinderen

< 18 jaar off label

Geneesmiddel

Dosering (toediening)

Indicatie

Extra informatie

Fluconazol

Volwassenen

1st dag oplaaddosis verdubbelen

100mg dagelijks gedurende de antibiotica behandeling

Verminderde nierfunctie

creatinineklaring 10-50 ml/min: op de eerste dag de standaard aanvangsdosis, vervolgens vanaf dag 2 de dosering verlagen tot 50% van de standaarddosering

Kinderen

-

Volwassenen

Candidiasis geassocieerd met antibiotica gebruik

Kinderen

-

Itraconazol

Volwassenen

Gebruikelijke startdosering: 200 mg 2dd

Kan verhoogd worden op geleide van spiegels.

Kinderen

>1 maand

• startdosering: dag 1 en 2: 10 mg/kg/dag in 2 doses, max: 400mg/dag
• onderhoudsdosering: vanaf dag 3: 5 mg/kg/dag in 1 dosis, max: 200mg/dag

Volwassenen

Aspergillus/ABPA

Kinderen

Aspergillus/ABPA

Bij gelijktijdig gebruik van Orkambi altijd onder monitoring van de spiegel

Opname uit de capsule wordt verminderd door zuurremmers, de drank is speciaal ontwikkeld voor de niet-zure maag.

Kinderen

Off-label.

Er wordt aangeraden bij voorkeur de drank te gebruiken. De drank wordt beter en meer constant opgenomen dan de capsules. Bij het toepassen van de capsules dient de plasmaspiegel bepaald te worden.

Posaconazol

Volwassenen

Suspensie voor oraal gebruik: 400mg 2dd

Maagsapresistente tablet: 300mg 2dd op dag 1, daarna 300mg 1dd . Aanpassen op geleide van spiegels.

Kinderen

Suspensie voor oraal gebruik: >8 jaar: 400mg 2dd

Maagsapresistente tablet: >8 jaar: 300mg 2dd op dag 1, daarna 300mg 1dd

Volwassenen

ABPA

Kinderen: Tweede keus bij Aspergillus/ABPA wanneer patiënten niet hebben gereageerd op of intolerant zijn voor itraconazol.

Kinderen

Off-label.

Terbinafine

Kinderen

<20kg: 62,5mg 1dd

20 – 40kg: 125mg 1dd

≥40kg: 250mg 1dd

Kinderen

In combinatie met azool-antimycoticum bij Lomentospora prolificans.

Monitor leverfunctie en volledig bloedbeeld maandelijks wanneer in combinatie gegeven met azolen.

Voriconazol

Volwassenen

200 mg 2dd.

Kan verhoogd worden op geleide van spiegels

Hepatische effecten

Milde tot matige leveraandoening (Child‐Pugh A en B): Standaard oplaaddosis; 50% van gebruikelijke onderhoudsdosis

Ernstige leveraandoening (Child‐Pugh C): Geen informatie beschikbaar

Kinderen

2 jaar tot 12 jaar: 18 mg/kg/dag in 2 doses, max: 700mg/dag

12 jaar tot 15 jaar en < 50 kg: 18 mg/kg/dag in 2 doses, max: 700mg/dag.

12 jaar tot 15 jaar en ≥ 50 kg:

Startdosering: 800 mg/dag in 2 doses gedurende de eerste 24 uur.

Onderhoudsdosering: 400 mg/dag in 2 doses.

≥ 15 jaar en < 40 kg:

Startdosering: 400 mg/dag in 2 doses gedurende de eerste 24 uur.

Onderhoudsdosering: 200 mg/dag in 2 doses .

≥ 15 jaar en ≥ 40 kg:

Startdosering: 800 mg/dag in 2 doses gedurende de eerste 24 uur.

Onderhoudsdosering: 400 mg/dag in 2 doses.

Volwassenen

-

Kinderen

Kan gebruikt worden bij ABPA (tweede keus) wanneer patiënten niet hebben gereageerd op of intolerant zijn itraconazol of posaconazol.

Spiegelcontrole 3 dagen na aanvang van de behandeling en bij dosiswijzigingen. Bloedafname vlak voor de volgende gift.

Geneesmiddel

Dosering (toediening)

Indicatie

Extra informatie

Amfotericine B, liposomaal

Volwassenen

3mg/kg 1dd, zo nodig geleidelijk verhogen tot 5mg/kg 1dd.

Kinderen

3-5 mg/kg 1dd

Volwassenen

Aspergillus spp.

Candida spp.

Kinderen

Bij invasieve of problematische aspergillose.

Kinderen

< 1 maand: off-label

Caspofungine

Volwassenen

70mg op dag 1, daarna:

<80kg: 50mg 1dd

≥80kg: 70mg 1dd

Hepatische effecten

Moderate leveraandoening (Child‐Pugh B): 70mg oplaaddosis, daarna 35mg

Ernstige leveraandoening (Child‐Pugh C): Geen klinische ervaring

Kinderen

Prematuren Zwangerschapsduur < 37 weken: 2 mg/kg/dag in 1 dosis

0 maanden tot 3 maanden: 25 mg/m2/dag in 1 dosis

3 maanden tot 18 jaar:

• Startdosering: 70 mg/m2/dag in 1 dosis, max: 70mg/dag
• Onderhoudsdosering: 50 mg/m2/dag in 1 dosis, max: 70mg/dag

Hepatische effecten

Reduceer dosis bij leveraandoening

Volwassenen

Aspergillus spp.

Candida spp.

Exophiala spp.

Kinderen

Bij invasieve of problematische aspergillose.

Kinderen

< 12 maanden: off-label

Fluconazol

Volwassenen

400mg 1dd

(<35kg maximum 12mg/kg/d)

Toediening: Geef met een snelheid niet meer dan 5‐10mL/minuut (10‐20mg/minuut).

Verminderde nierfunctie

GFR <10mL/min 50% van normale dosering

Kinderen-

Volwassenen

Candida spp.

Kinderen

-

Voriconazol

Volwassenen

Oplaaddosis: 6mg/kg iedere 12 uur voor 2 doses daarna;

Onderhoudsdosering: 4mg/kg 2dd

Hepatische effecten

Milde tot moderate leveraandoening (Child‐Pugh A en B): Standaard oplaaddosis; 50% van gebruikelijke onderhoudsdosis

Ernstige leveraandoening (Child‐Pugh C): Geen informatie beschikbaar.

Kinderen

2 jaar tot 12 jaar

• Startdosering: 18 mg/kg/dag in 2 doses gedurende de eerste 24 uur
• Onderhoudsdosering: 16 mg/kg/dag in 2 doses

Bij onvoldoende respons kan de dagdosis in stappen van 1 mg/kg worden verhoogd.

Bij toxiciteit kan de dagdosis in stappen van 1 mg/kg worden verlaagd.

Duur van de behandeling afhankelijk van klinische en mycologische respons, doch zo kort mogelijk.

12 jaar tot 15 jaar en < 50 kg

• Startdosering: 18 mg/kg/dag in 2 doses gedurende de eerste 24 uur
• Onderhoudsdosering: 16 mg/kg/dag in 2 doses

Bij onvoldoende respons kan de dagdosis in stappen van 1 mg/kg worden verhoogd.

Bij toxiciteit kan de dagdosis in stappen van 1 mg/kg worden verlaagd.

Duur van de behandeling afhankelijk van klinische en mycologische respons, doch zo kort mogelijk.

12 jaar tot 15 jaar en ≥ 50 kg

• Startdosering:12 mg/kg/dag in 2 doses gedurende de eerste 24 uur
• Onderhoudsdosering: 8 mg/kg/dag in 2 doses

Bij toxiciteit kan de dagdosis worden verlaagd naar 6 mg/kg/dag in 2 doses.

Duur van de behandeling afhankelijk van klinische en mycologische respons, doch zo kort mogelijk.

≥ 15 jaar

• Startdosering: 12 mg/kg/dag in 2 doses gedurende de eerste 24 uur
• Onderhoudsdosering:8 mg/kg/dag in 2 doses

Bij toxiciteit kan de dagdosis verlaagd worden naar 6 mg/kg/dag in 2 doses.

Duur van de behandeling afhankelijk van klinische en mycologische respons, doch zo kort mogelijk.

Volwassenen

Aspergillus spp.

Candida spp

Exophiala spp.

Scedosporium spp.

Kinderen

Aspergillus spp.

Candida spp

Fusarium spp.

Scedosporium spp.

Geneesmiddel

Dosering (toediening)

Indicatie

Extra informatie

Hypertoon zout, 3-7%

Volwassenen

4ml 2dd

Kinderen

4 ml 1-2dd

Mucolyticum bij CF

Gebruikte sterkte afhankelijk van verdraagbaarheid.

Geef vooraf een bronchodilator indien veel hoestklachten,

Hypertoon zout is een medisch hulpmiddel en geen geneesmiddel.

Toediening met vernevelaar

Jet-vernevelaar

E-flow

I-neb (1x groene cupje (0,3 ml))

Dornase alfa (rhDNAse) 1 mg/ml

Volwassenen

2,5 mg 1dd, eventueel 2dd

Kinderen

2,5 mg 1dd. Kan 2dd gebruikt worden

Mucolyticum bij CF

Na drie maanden effectiviteit beoordelen.

Kinderen

< 5 jaar: Off-label

> 5 jaar: dosering tot 2,5 mg/dag: On-label;

Hogere dosering: Off-label

Toediening: met vernevelaar

Jet-vernevelaar

E-flow (off-label)

I-neb (2x lilakamer (0,5ml) vullen) (off-label)

Geneesmiddel

Dosering (toediening)

Indicatie

Extra informatie

Pancreatine

(Creon®, Panzytrat®, Pancrease®, Pantriozyme®)

Volwassenen

Aanvankelijk 500 U lipase/kg per maaltijd. Dosering aanpassen op geleide van effect en klachtenpatroon.

Kinderen

< 1 jaar: 2000-5000 U lipase per 120 ml voeding (flesvoeding of borstvoeding) en 2000 U lipase per gram vet in aanvullende voeding.

Ophogen op geleide van tekenen van groei en vetmalabsorptie. Maximale dagdosis 10 000 IE lipase/kg/dag*

1 jaar tot 4 jaar: 2000-4000 U lipase per gram vetinname, max. 10.000 U lipase per kg/dag*

Dosering titreren op vetresorptie-coefficiënt en klachtenpatroon (let op maximum dosering).

≥ 4 jaar: Start met 500 U lipase per kg lich.gewicht per maaltijd. Max:

• 1000-2500 U lipase per kg lich.gewicht per maaltijd
• 10.000 U lipase per kg lich.gewicht per dag* of
• 2000-4000 U lipase per gram vetinname bij alle maaltijden, snacks en drinken

Dosering wordt verder getitreerd op vetresorptie-coefficiënt en klachtenpatroon (Let op maximum dosering).

Exocriene pancreasinsufficiëntie

De verschillende specialités bevatten niet dezelfde verhoudingen lipase, amylase en protease en zijn niet zonder meer uitwisselbaar.

* In sommige situaties kan de maximale dagdosis worden overschreden

Zie module PERT

Dosering zijn aangepast en vertaald uit internationale richtlijnen:

• 2009 Cystic Fibrosis Foundation evidence-based guidelines for the management of infants with cystic fibrosis (Borowitz, 2009)

• 2016 ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis (Turck, 2016)

Geneesmiddel

Dosering (toediening)

Indicatie

Extra informatie

Vitamine A, D, E en K

Verkrijgbaar in losse vitaminepreparaten en als verschillende combinatiepreparaten.

Volwassenen

Vitamine A: 1000-1500 IE/dag

Vitamine D: 800 IE/dag

Vitamine E: 100 IE/dag

Dosisaanpassing op geleide van serum- of plasmaspiegels.

Vitamine K: 1dd 1mg. Bij afwijkende PT/INR: 1 dd 5 mg

Dosisaanpassing op geleide van periodieke PT/INR controles.

Kinderen

Vitamine A: 1000-1500 IE/dag

Dosisaanpassing op geleide van serum- of plasmaspiegels.

Vitamine D:

• 400 IE/dag in de eerste levensjaren
• Daarna 800 IE/dag ; max 4000 E per dag

Dosisaanpassing op geleide van serum- of plasmaspiegels.

Vitamine E:

• <1 jaar: 50 IE/dag
• ≥1 jaar: 100 IE/dag; max 300 mg per dag

Dosisaanpassing op geleide van serum- of plasmaspiegels.

Vitamine K:

• 1dd 0,5mg in de eerste levensjaren
• Daarna 1dd 1mg
• Bij afwijkende PT/INR: 1 dd 5 mg

Dosisaanpassing op geleide van periodieke PT/INR controles.

Volwassenen en kinderen

Preventie en behandeling van vitaminedeficiëntie A,D,E,K bij exocriene pancreasinsufficiëntie in indien vastgesteld bij exocriene pancreassufficiënte patiënten.

Vitamine K suppletie bij

• alle borstgevoede zuigelingen
• patiënten met CFRLD

Overweeg suppletie bij overige patiënten met CF

Bij CF-gerelateerde leverziekte (CFRLD) is suppletie van vitamine K 1dd 1mg essentieel, bij afwijkende PT/INR 1dd 5mg.

Zie module Vitamines ADEK

Geneesmiddel

Dosering (toediening)

Indicatie

Extra informatie

Esomeprazol (oraal)

Volwassenen

20-40mg 1dd

Hepatische effecten

Bij ernstige leveraandoening max. 20mg 1dd.

Bij patiënten <40kg met ernstige leveraandoening max. 10mg 1dd.

Kinderen

< 1 jaar en ≥ 5 kg: 5 mg/dag in 1 dosis

GOR:

1 jaar tot 12 jaar en ≥ 10 kg: 10 mg/dag in 1 dosis

12 jaar tot 18 jaar: 20 mg/dag in 1 dosis

RO:

1 jaar tot 12 jaar en ≥ 20 kg: 10 - 20 mg/dag in 1 dosis

12 jaar tot 18 jaar: 40 mg/dag in 1 dosis gedurende 4-8 weken; bij kans op recidief is de onderhoudsdosering 1 dd 20 mg

Volwassenen en kinderen

Gastro-oesofageale reflux (GOR) en reflux-oesofagitis (RO).

Eventueel als aanvulling bij onvoldoende effect pancreasenzymen.

Kinderen

<1 jaar: Off-label
≥ 1 jaar: On-label

Bij slikproblemen kunnen de capsules worden geopend, granules zonder vermalen of kauwen innemen met lichtzure vloeistof.

Tablet mag uiteenvallen in water en toegediend door sonde (minimaal ch. 8).

Omeprazol (oraal)

Volwassenen

20-40mg 1-2dd

Hepatische effecten

Bij patiënten met leveraandoening is de max. dagelijkse dosering 20mg.

Kinderen

< 1 jaar: 1 mg/kg/dag in 1 dosis , max: 3mg/kg/dag

Bij onvoldoende effect over 2 doses verdelen; indien effect nog steeds onvoldoende, dosis met stappen van 0,5 mg/kg/dag ophogen tot max 3 mg/kg/dag.

1 jaar tot 18 jaar: 1,5 - 3 mg/kg/dag in 1 - 2 doses , max: 80mg/dag

Volwassenen en kinderen

Gastro-oesofageale reflux (GOR) en reflux-oesofagitis (RO).

Eventueel als aanvulling bij onvoldoende effect pancreasenzymen.

Kinderen

Chronische erosieve oesofagitis, GERD, therapie resistente ulcera, bloedende ulcera:

> 1 jr, 10-20 kg: doseringen hoger dan 20 mg/dag: Off-label
> 20 kg: doseringen hoger dan 40 mg/dag: Off-label

Bij slikproblemen kunnen de capsules worden geopend, granules zonder vermalen of kauwen innemen met lichtzure vloeistof.

Tablet mag uiteenvallen in water en toegediend door sonde (minimaal ch. 8).

Pantoprazol (oraal)

Volwassenen

20-40mg 1-2dd

Hepatische effecten

Bij patiënten met ernstige leveraandoening is de max. dagelijkse dosering 20mg.

Kinderen

GOR

12 jaar tot 18 jaar: 20 mg/dag in 1 dosis

RO

5 jaar tot 12 jaar en 15 tot 40 kg: 20 mg/dag in 1 dosis

5 jaar tot 12 jaar en ≥ 40 kg: 40 mg/dag in 1 dosis

12 jaar tot 18 jaar: 20 - 40 mg/dag in 1 dosis , max: 80mg/dag gedurende 4-8 weken; bij kans op recidief is de onderhoudsdosering 1 dd 20 mg

Volwassenen en kinderen

Gastro-oesofageale reflux (GOR) en reflux-oesofagitis (RO).

Eventueel als aanvulling bij onvoldoende effect pancreasenzymen.

Kinderen

Gastro-oesofageale reflux ziekte: Off-label
Reflux oesofagitis:
<12 jaar: Off-label
≥12 jaar: On-label

Ranitidine (oraal)

Volwassenen

Gastro-oesofageale reflux: 75mg/dosis, max. 300mg/dag.

Reflux-oesofagitis: 150mg 2dd of 300mg a.n.

Afhankelijk van de respons kan in ernstige gevallen de orale dosering tot max. 300mg 2dd worden opgehoogd

Verminderde nierfunctie

GFR 10-30 ml/min: 50% van de normale dosering. Indien mogelijk heeft verlagen van de doseerfrequentie naar 1x per dag de voorkeur boven het halveren van de dosis.

Kinderen

GOR:

a terme neonaat: 5 mg/kg/dag in 2 doses

1 maand tot 18 jaar: 6 - 10 mg/kg/dag in 2 doses , max: 300mg/dag

Volwassenen en kinderen

Gastro-oesofageale reflux (GOR) en reflux-oesofagitis (RO).

Kinderen

Gastro-oesofageale reflux

Orale toediening:
<3 jaar: Off-label
≥3 jaar en >30 kg: On-label
≥3 jaar en ≤ 30 kg: Off-label

Geneesmiddel

Dosering (toediening)

Indicatie

Extra informatie

Domperidon (oraal)

Volwassenen

10mg 3dd

Hepatische effecten

Bij Child-Pugh B: dosering reduceren tot een derde.

Bij Child-Pugh C: niet toepassen (onveilig)

Kinderen

GOR

<35kg: 0,25 mg/kg/dag 3dd

>35kg: 10mg 3dd; max 30 mg per dag

Volwassenen

Misselijkheid en braken

Kinderen

In incidentele gevallen kan overwogen worden domperidon bij gastro-oesofageale reflux (GOR) te geven.

Kinderen

Gastro-oesofageale reflux: off-label

Metoclopramide

Volwassenen

10mg iedere 8 uur (oraal of IV bolus) (maximaal 0,5 mg/kg/dag)

Verminderde nierfunctie

GFR <50 ml/min: geef 50% van de normale dosering

GFR <10ml/min: geef 25% van de normale dosering

Hepatische effecten

Voorzichtigheid is geboden bij milde tot ernstige levercirrose, halveer de dosering bij Child-Pugh B en C.

Kinderen

1 jaar tot 18 jaar: 0,3 - 0,5 mg/kg/dag in 2 - 4 doses , max: 30mg/dag

Volwassenen

Misselijkheid en braken

Kinderen

Ernstige misselijkheid en braken waarvan de oorzaak bekend is en indien behandeling met andere middelen onvoldoende effectief is gebleken.

Alleen kortdurend gebruik, maximaal 5 dagen.

Vermijd gebruik bij epilepsiepatiënten.

Kinderen

De noodzaak tot gebruik van metoclopramide bij kinderen dient zorgvuldig te worden afgewogen tegen het risico op extrapiramidale bijwerkingen, alsmede de beschikbaarheid van alternatieve middelen. Wegens het risico op extrapiramidale bijwerkingen wordt orale en rectale toepassing niet geadviseerd in de thuissituatie.

Kinderen

Oraal: off-label

Ondansetron

Volwassenen

4-8mg iedere 8 uur (oraal of IV bolus)

Hepatische effecten

Bij patiënten met milde tot ernstige leveraandoening is de max. dagelijkse dosering 8mg dat wil zeggen 4mg iedere 12u.

Kinderen

Oraal

1 maand tot 18 jaar: 0,1 mg/kg/dosis zo nodig max. 3 dd , max: 8mg/dosis

Intraveneus

1 maand tot 18 jaar: 0,1 mg/kg/dosis zo nodig max. 3 dd Maximale dosering per gift: 8mg/dosis

Volwassenen

Misselijkheid en braken

Kinderen

Acute gastro-enteritis met braken met dehydratie

Alternatief granisetron

Kinderen

Acute gastro-enteritis met braken met dehydratie: off-label

Geneesmiddel

Dosering (toediening)

Indicatie

Extra informatie

Acetylcysteine 20% concentraat voor infusievloeistof

(oraal & rectaal)

Volwassenen

Oraal: 3dd 2 gram

Concentraat voor infusievloeistof: 1 deel verdunnen met 3 delen water/vruchtensap/frisdrank tot een concentratie van 50 mg/ml.

Rectaal: 1200mg in 50ml voor de nacht

Kinderen

Dosering in overleg met kinder-MDL-arts.

Volwassenen

DIOS

Kinderen

DIOS. Alleen toe te dienen in overleg met kinder-MDL-arts.

Off-label

Eventueel kan granulaat 200mg, poeder 200mg of 600mg of tabletten 600mg gebruikt worden.

De effectiviteit van acetylcysteïne voor DIOS is niet onderzocht.

Amidotrizoinezuur (Gastrografin®)

(rectaal)

Volwassenen

Rectaal:

Coloninloop klysma: 100 ml Gastrografin in 400 ml water.

Coloscopische toediening in terminale ileum.

Verminderde nierfunctie

Voorzichtigheid is geboden

Kinderen

Rectaal:

Coloninloop klysma: 100 ml Gastrografin in 400 ml water

Volwassenen en kinderen

DIOS. Alleen toe te dienen in overleg met (kinder-)MDL-arts.

Erg hypertoon, patiënt moet goed gehydrateerd zijn en ruim drinken. Indien orale inname van vocht niet mogelijk is, dan iv vocht toedienen.

Off-label

Macrogol/electrolyten

Macrogol

Volwassenen

DIOS:

Macrogol/electrolytenKlean-Prep: tot 4 sachets per dag

Neussonde: gebruikelijke toedieningssnelheid 20-30m/min

Obstipatie:

Macrogol: op geleide klachten tot 10-20 gram per dag, bij voorkeur in 1 dosis ‘s ochtends.

Macrogol/electrolyten: op geleide klachten tot 39,3 gram (3 sachets) per dag

Kinderen

Fecale impactie:

1 maand – 18 jaar: 1-1,5 g/kg/dag in 1 dosis. Maximaal 7 dagen.

Obstipatie:

Macrogol/electrolyten:

1 maand – 18 jaar: 0,3-0,8 gram/kg/dag in 1 dosis. Zo nodig kunnen hogere onderhoudsdoseringen nodig zijn.

Macrogol:

6 maanden – 1 jaar: 4 gram in 1 dosis

1 – 4 jaar: 4-8 gram in 1-2 doses

4 – 8 jaar: 8-16 gram 2 doses

8 – 18 jaar: 10-20 gram in 1 dosis

DIOS:

Klean-Prep:

Op geleide van verdragen toedienen: 20-40 ml/kg in 8 uur, maximaal 4 l.

Volwassenen

DIOS en obstipatie

Kinderen

Obstipatie en fecale impactie

Volwassenen

DIOS: de inhoud van alle 4 sachets dienen binnen 4-6u ingenomen te zijn.

Klean-Prep: 1 sachet in 1 liter water. Kan oraal of per neussonde worden toegediend. Een enkelvoudige dosis domperidon 30 minuten voor start van de behandeling kan de maaglediging bevorderen.

Kinderen

< 2 jaar off-label

Lactulose (oraal)

Volwassenen

15-45 ml in 1-2 doses

Pas dosering aan op basis van respons.

Kinderen

A terme neonaat: 334 - 667 mg/kg/dag in 1 - 2 doses (0,5 - 1 ml/kg/dag in 1 - 2 doses)

1 – 7 maanden: 400 - 700 mg/kg/dag in 1 - 2 doses

7 maand – 18 jaar: 600 - 2.000 mg/kg/dag in 1 - 2 doses , max: 66g/dag. In de praktijk kunnen echter soms hogere doseringen gegeven worden.

Volwassenen en kinderen

Obstipatie

Kinderen

Neonaten: off-label

7mnd-18jr: >10 gram/dag off-label

Geneesmiddel

Dosering (toediening)

Indicatie

Extra informatie

Alendroninezuur

Volwassenen

70mg 1 keer per week

Verminderde nierfunctie

GFR <30ml/min en dialyse: vermijd gebruik wegens gebrek aan gegevens

Kinderen

3 – 18 jaar: 10mg 1dd.

Alternatief:

• 1-2mg/kg/week, maximum 70mg/week
• Alleen te gebruiken door specialist met ervaring met dit middel.

Volwassenen

Preventie en behandeling van osteoporose

Kinderen

Remming botresorptie

Kinderen

Off-label

Calcium/vitamine D

Volwassenen

Calciumsuppletie 500-1000 mg/dag

Vitamine D 1dd 800IE

Volwassenen

Preventie en behandeling van osteoporose

Bij calciuminname < 1000-1200 mg/dag. Suppletie van 1000 mg/dag vooral bij patiënt die helemaal geen zuivel gebruikt.

Denusomab

Volwassenen:

60mg/ml injectie sc in dij, buik of bovenarm

1 keer per 6 maanden

Volwassenen

Behandeling van botverlies gerelateerd aan langdurige systemische glucocorticoïdtherapie bij volwassenen met meer kans op fracturen.

Risedroninezuur

Volwassenen

35mg 1x per week

GFR <30ml/min en dialyse: vermijd gebruik wegens gebrek aan gegevens

Kinderen

 <40kg: 15mg/dosis 1x per week

>40kg: 30-35mg/dosis 1x per week

Alleen te gebruiken door een specialist met ervaring met dit middel.

Volwassenen

Preventie en behandeling van osteoporose

Kinderen

Remming botresorptie

Kinderen

Off-label

Geneesmiddel

Dosering (toediening)

Indicatie

Extra informatie

Terlipressine

Volwassenen

Aanvankelijk 1,7mg elke 4 uur; na de startdosis bij gewicht <50kg of bijwerkingen 0,85mg elke 4 uur. Nadat de bloeding onder controle is de behandeling 24 uur voortzetten, tot max. 48 uur.

Verminderde nierfunctie

Voorzichtigheid is geboden wegens risico op hyponatriëmie.

Kinderen

-

Volwassenen

-

Kinderen

-

Terlipressin heeft een druk en antidiuretische werking waardoor het met grote voorzichtigheid gebruikt moet worden bij patiënten met hoge bloeddruk, artherosclerose, cardiale ritmestoornissen of coronairlijden. Continue monitoring van bloeddruk, Natrium, Kalium en vochtbalans is essentieel.

Off-label

Tranexaminezuur

Volwassenen

1g 3-4dd

Verminderde nierfunctie

oraal

GFR 30‐50 ml/min: 15 mg/kg 2dd

GFR 10-30 ml/min: 15 mg/kg 1dd

Serumcreatinine >500 µmol/l en dialyse: 7,5 mg/kg 1dd

IV

GFR 30‐50 ml/min: 10 mg/kg 2dd

GFR 10-30 ml/min: 10 mg/kg 1dd

Serumcreatinine >500 µmol/l en dialyse: 5 mg/kg 1dd

Kinderen

oraal

< 40kg: 25-50mg/kg/dag in 3-4 giften

Behandelduur: 7-10 dagen

De intraveneuze vloeistof kan ook oraal worden toegediend.

> 40kg: 3-4 gram/dag in 3-4 giften

Behandelduur 7-10 dagen

IV

25 mg/kg/dag in 3 - 4 doses

Behandelduur: 7-10 dagen

Volwassenen

Haemoptoë

Kinderen

Ernstige terug komende longbloeding mogelijk ontstaan door schimmelinfectie

Kinderen

Geen onderzoek of evidence, alleen noodsituaties

Oraal: off-label

IV:

 < 1 jaar: Off-label

 > 1 jaar: dosering > circa 20 mg/kg/dag: off-label

Geneesmiddel

Dosering (toediening)

Indicatie

Extra informatie

Ursodeoxycholzuur

Volwassenen

20-30mg/kg in 2-3 doses met een maximum van 1500 mg per dag.

Kinderen

>1 maand: 20-30mg/kg in 2-3 doses

Volwassenen en kinderen

Hepatobiliaire aandoeningen bij CF

Hepatitis A/B-vaccinatie

Volwassenen en kinderen

Volgens gebruikelijke vaccinatieschema van het gekozen preparaat

Bij cirrose door CFRLD

Geneesmiddel

Dosering (toediening)

Indicatie

Extra informatie

Azitromycine

Volwassenen

<40kg: 250 mg 3 keer/week

≥40kg: 500mg 3 keer/week

Eventueel 1dd 250mg

Kinderen

<40kg: 250mg 3 keer/week

≥40kg: 500mg 3 keer/week

Volwassenen en kinderen

Onderhoudsbehandeling bij kolonisatie met P. aeruginosa.

Kinderen

Onderhoudsbehandeling bij kolonisatie met P. aeruginosa.

Antibiotische profylaxe

Als immunomodulator/anti-inflammatoir middel onafhankelijk van microbiologie.

Geneesmiddel

Dosering (toediening)

Indicatie

Extra informatie

Ivacaftor

(Kalydeco®)

Volwassenen

150mg 2dd

Verminderde nierfunctie

GFR ≤30mL/min: de fabrikant adviseert om voorzichtigheid te zijn: pas de dosering indien nodig aan op basis van de respons en verdraagbaarheid.

Leverfunctiestoornis

Milde leveraandoening (Child‐Pugh B): verlaag de dosering naar 150mg 1dd.

Ernstige leveraandoening(Child‐Pugh C): geen klinische ervaring – als voordelen opwegen tegen de risico’s, overweeg een startdosering van 150mg 1dd op alternerende dagen en pas aan op basis van de respons en verdraagbaarheid.

Kinderen

≥ 6 maanden

• ≥5kg – 7kg: 25mg 2dd
• ≥7kg - <14kg: 50mg 2dd
• ≥ 14kg - <25kg: 75mg 2dd
• ≥ 25kg: 150mg tablet 2dd

Volwassenen

Patiënten met één van de volgende 'gating'-(klasse-III-)mutaties in het CFTR-gen hebben: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N of S549R.

Patiënten met een R117H-mutatie in het CFTR-gen

Kinderen

Kinderen ≥12 maanden met één van de volgende 'gating'-(klasse-III-)mutaties in het CFTR-gen hebben: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N of S549R

Ivacaftor (Kalydeco) tabletten worden ook toegepast in combinatie met tezacaftor/ivacaftor tabletten als Symkevi/Kalydeco. Zie aldaar voor de dosering in combinatie met tezacaftor.

Lumacaftor/ ivacaftor (Orkambi)

Volwassenen

200mg/125mg, iedere 12 uur 2 tbl

Kinderen

2 t/m 5 jaar:

• < 14kg: 100/125mg 2dd

Bij matige leverfunctiestoornis (Child-Pugh B):

Dag 1: 200 mg lumacaftor + 250 mg ivacaftor in 2 doses

Dag 2: 100 mg lumacaftor + 125 mg ivacaftor in 1 dosis 's avonds

Bij ernstige leverfunctiestoornis (Child-Pugh C): 100 mg lumacaftor + 125 mg ivacaftor in 1 dosis. Of minder vaak.

• >14kg: 150/188mg 2dd

Bij matige leverfunctiestoornis (Child-Pugh B):

Dag 1: 300 mg lumacaftor + 376 mg ivacaftor in 2 doses

Dag 2: 150 mg lumacaftor + 188 mg ivacaftor in 1 dosis 's avonds

Bij ernstige leverfunctiestoornis (Child-Pugh C): 150 mg lumacaftor + 188 mg ivacaftor in 1 dosis. Of minder vaak.

6t/m11 jaar: 100/125mg, iedere 12 uur 2tbl

Bij matige leverfunctiestoornis (Child-Pugh B): 600 mg lumacaftor + 375 mg ivacaftor( 2 tabletten 's ochtends in 1 tablet 's avonds)

Bij ernstige leverfunctiestoornis (Child-Pugh C): max 400 mg lumacaftor/250 mg ivacaftor per dag in 2 doses.

12 jaar en ouder: 200/125mg, iedere 12 uur 2tbl

Bij matige leverfunctiestoornis (Child-Pugh B): 600 mg lumacaftor + 375 mg ivacaftor (2 tabletten 's ochtends in 1 tablet 's avonds)

Bij ernstige leverfunctiestoornis (Child-Pugh C): max 400 mg lumacaftor/250 mg ivacaftor per dag in 2 doses.

Volwassenen

Voor patiënten met een homozygote dF508 mutatie

Kinderen

Voor kinderen met een homozygote dF508 mutatie

Wanneer lumacaftor/ivacaftor wordt gestart bij patienten die reeds een krachtige CYP3A remmer gebruikt, moet de dosis tijdens de eerste week verlaagd worden conform het advies in de SmPC. Na 1 week dient de aanbevolen dosis ingenomen te worden. Wanneer de CYP3A-remmer wordt gestart bij patienten die reeds lumacaftor/ivacaftor gebruiken is er geen dosisaanpassing nodig.

Let op

Lumacaftor is een sterke CYP-inductor. Bij staken moet mogelijk de dosering van andere geneesmiddelen verlaagd worden.

Tezacaftor/ivacaftor + ivacaftor (Symkevi/Kalydeco)

Volwassenen

’s ochtends 1 tablet Symkevi (tezacaftor/ ivacaftor 100mg/150mg) en ’s avonds 1 tablet Kalydeco (ivacaftor 150mg)

Leverfunctiestoornis

Milde leveraandoening (Child‐Pugh B): 1 tablet tezacaftor/ivacaftor 100mg/150mg 1dd; geen ivacaftor 150mg in de avond.

Ernstige leveraandoening(Child‐Pugh C): 1 tablet tezacaftor/ivacaftor 100mg/150mg 1dd, pas aan op basis van de respons en verdraagbaarheid; geen ivacaftor 150mg in de avond.

Kinderen

≥12 jaar: ’s ochtends 1 tablet Symkevi (tezacaftor/ivacaftor 100mg/150mg) en ’s avonds 1 tablet Kalydeco (ivacaftor 150mg)

Volwassenen en kinderen ≥12 jaar

Voor patiënten met een homozygote dF508 mutatie.

Let op: Symkevi/Kalydeco bestaat uit 2 afzonderlijke preparaten, die in combinatie voorgeschreven moeten worden. Dit zijn Symkevi (tezacaftor/ivacaftor 100mg/150mg) en Kalydeco (ivacaftor 150mg)