Kennislacunes

Module	Kennislacune
1	In de wetenschappelijke literatuur ontbreekt het aan studies naar de gevolgen van laat verwijzen van kinderen met craniosynostose.
2	Van de beschreven perioperatieve maatregelen die bloedverlies mogelijk verminderen is de effectiviteit en/of veiligheid van de meeste niet of nauwelijks bewezen
3	Indicaties chirurgische behandeling: Follow-up studies van minstens 5 jaar zouden moeten aantonen of een conservatief beleid voor milde/matige trigonocephalie gerechtvaardigd is ten aanzien van esthetische resultaten en neurocognitieve uitkomst.
3	Chirurgische technieken: Follow-up studies van minstens 5 jaar zouden moeten aantonen in een prospectieve directe vergelijking of een minimaal invasieve techniek een vergelijkbare esthetische correctie van de schedelvorm en neurocognitieve uitkomst geeft ten opzichte van open schedelcorrectie.
3	Timing van de operatie: Prevalentiestudies naar tekenen van verhoogde ICP zoals papiloedeem voorafgaand aan een operatie ontbreken voor coronanaad en lambdoïdnaad synostose. Oogheelkundige resultaten bij coronanaad synostose moeten specifiek worden gerelateerd aan timing, ernst van presentatie en type chirurgie.
4	Indicaties chirurgische behandeling: Follow-up studies op de leeftijd van minimaal 6 jaar zouden moeten aantonen of een expectatief beleid voor multisuturale en syndromale craniosynostose, waarbij een operatie pas wordt uitgevoerd als verhoogde ICP is vastgesteld, gerechtvaardigd is ten aanzien van esthetische resultaten, neurocognitieve uitkomst, inclusief tonsillaire herniatie, en visus.
4	Chirurgische technieken: Het lange termijn resultaat wat betreft esthetiek, neurocognitie en visus van stripcraniëctomieën bij multisuturale en syndromale craniosynostose zou moet bepaald worden in studies met grotere aantallen patiënten en in meerdere centra, aangezien de huidige studies tegenstrijdige uitkomsten geven. Het risico voor de verschillende typen multisuturale craniosynostose, Saethre-Chotzen en Muenke syndroom en overige syndromale vormen op verhoogde ICP en tonsillaire herniatie voorafgaand aan een operatie en gedurende minimaal 6 jaar follow-up is nagenoeg onbekend.
4	Timing van de operatie: Vervolgonderzoek zou moeten aantonen of een schedelverruimende operatie binnen het eerste levensjaar inderdaad beter neurocognitieve uitkomsten geeft en of deze periode nog nader gespecificeerd kan worden. Dit dient te gebeuren voor ieder type van multisuturale en syndromale craniosynostose.
5	Indicatiestelling voor chirurgische behandeling: Er zijn geen goede studies beschikbaar die de mate van midface advancement van een conventionele monobloc met een monobloc met distractie vergelijken.
5	Indicatiestelling voor chirurgische behandeling: Er zijn geen studies beschikbaar die de lange termijn resultaten van monobloc met distractie vergelijken met de two-stage procedure van fronto-orbitale advancement en later Le Fort III met distractie.
5	Indicatiestelling voor chirurgische behandeling: Er zijn geen studies beschikbaar die de correctie van hypertelorisme met een orbitabox-osteotomie en facial bipartition vergelijken.
6	Het ontbreekt aan kennis over wat een normale ICP is bij kinderen en daarmee is er geen consensus over de definitie van verhoogde ICP.
6	Er is nagenoeg geen literatuur te vinden over de prevalentie van verhoogde ICP na correctie van niet-syndromale, unicoronale synostose en unilambdoidnaad synostose, terwijl die voor syndromale craniosynostose beperkt is in aantal en omvang van aantal geïncludeerde patiënten.
6	De betrouwbaarheid van de verschillende screeningsmethoden op verhoogde ICP bij unicoronale synostose is niet bekend.
6	Vergelijkende (multicenter) studies naar verschillende behandelmethoden van verhoogde ICP ontbreken in het geheel.
7	Het ontbreekt aan studies die de lange termijn resultaten beschrijven van hydrocephalus behandeling in craniosynostose. Met name een vergelijkende studie naar de verschillende behandelopties wordt gemist.
8	Screening: Er is geen betrouwbare informatie beschikbaar over de prevalentie van ChiariChiari bij Saethre-Chotzen syndroom of Muenke syndroom. Er is geen onderzoek naar de leeftijd waarop Chiari ontstaat, symptomatisch wordt of een syrinx ontstaat. Daardoor is het niet duidelijk op welke momenten screening het meest efficiënt is.
8	Indicatiestelling: Het is onduidelijk of behandeling van asymptomtische Chiari op lange termijn gezondheidswinst oplevert. Noch of dit afhankelijk is van de leeftijd waarop preventieve ingreep gedan wordt, met het oog op snelle reossificatie bij kleine kinderen.
8	Chirurgische techniek: Vergelijkende studies naar verschillende operatietechnieken ontbreken in het geheel, evenals lange termijn studies van de uitkomsten van de verschillende technieken.
9	Screening op visus-, refractie- en motiliteitsstoornissen: Er is weinig beschreven over de uiteindelijke resultaten op visus per type craniosynostose en de invloed van timing van zowel screening als behandeling daar op. Met name inzicht krijgen in intrinsieke factoren die onderdeel zijn van de aandoening versus factoren die door een behandeling te verbeteren zijn is zinvol om te weten welke visuele uitkomsten realistisch haalbaar zijn.
10	Screening op ademhalingsstoornissen: Meer studies naar de anatomische niveaus van luchtweg obstructie en de consequenties ervan voor behandeling zijn gewenst.
10	Indicatiestelling voor behandeling Meer studies naar de specifieke gevolgen van milde, matige en ernstige OSA bij syndromale craniosynostose zijn gewenst ten aanzien van verhoogde ICP en slaapkwaliteit.
10	De toe te passen behandeling Voor alle verschillende behandelingen ontbreekt het nagenoeg aan studies die objectieve data voor en na behandeling presenteren, met name op de lange termijn (meer dan 2 jaar follow-up).
11	De beschikbare literatuur richt zich met name op de prevalentie van gehoorverlies maar heeft weinig informatie over ernst van het gehoorverlies, over type behandeling en over behandelresultaten.
11	In Nederland uitgevoerde studies naar spraak- en taalontwikkeling bij kinderen met craniosynostose waarbij een direct-vergelijkende opzet en voor Nederland gevalideerde meetinstrumenten werden toegepast, ontbreken.
12	Dentofaciale afwijkingen komen bij nagenoeg alle syndromale craniosynostosis afwijkingen voor. Echter is er nog onvoldoende kennis over dentofaciale afwijkingingen en orthodontische behandeling in syndromale craniosynostosis patiënten. In hoeverre ook patiënten met een ander syndroom zoals Saethre-Chotzen en Muenke even ernstig zijn aangedaan als Apert en Crouzon syndroom is onduidelijk. Zeker daarom is het van groot belang dat de behandelcentra zowel nationaal als internationaal een standaardschema van documentatie aanhouden, waarmee data pooling mogelijk wordt en een beter inzicht verkregen kan worden in het beloop van de syndromale craniosynostose tijdens de groei evenals van het effect van operaties daarop. Daarom zullen de conclusies met enige voorzichtigheid geïnterpreteerd moeten worden.
13	Er zijn slechts weinig studies met een goede opzet beschreven, waarbij de onderzoekshiaten voor de groep syndromale en multisuturale craniosynostose groter zijn dan voor de unisuturale, niet-syndromale vorm.
14	Het aantal artikelen betreffende psychosociaal functioneren bij unisuturale, niet-syndromale craniosynostose is zeer laag en voor syndromale craniosynostose zeer beperkt.
15	n.v.t.
	Studies over de betrouwbaarheid van een 3D-foto versus ioniserende techniek (X-schedel of CT) voor een vormanalyse ontbreken
	Studies waarin de betrouwbaarheid van diverse panelanalyse methoden met een gouden standaard (Whitaker) zijn vergeleken ontbreken.
	Studies waarin is onderzocht op welk moment tijdens de follow-up de esthetische resultaten het esthetisch eindresultaat bij kinderen met unisuturale craniosynostose voorspellen, ontbreken