Algemene inleiding

Aanleiding voor het maken van de richtlijn

Waarom is het belangrijk een richtlijn voor dit onderwerp te ontwikkelen?

Antenatale hydronefrose komt relatief weinig voor (zie onder), maar moet goed geëvalueerd worden om op tijd een eventuele ingreep te verrichten en ernstige afwijkingen aan de nieren met (verder) verlies van functie te voorkomen. Onnodige diagnostiek bij relatief onschuldige afwijkingen aan de nieren en urinewegen dient vermeden te worden. Het is daarom van belang een goed advies aan de (toekomstige) ouders te geven dat eenduidig is en landelijk wordt gedragen.

 

Er zijn diverse lokale protocollen en richtlijnen in gebruik die deels overlappen maar ook duidelijke verschillen laten zien. De zwangeren worden zowel door eerstelijns verloskundigen en in algemene en universitaire ziekenhuizen gezien. De kinderen worden over het algemeen in de tweede lijn gevolgd.

 

Afbakening van de richtlijn

Wat zijn de knelpunten uit de praktijk die in de richtlijn behandeld worden?

In deze richtlijn worden de volgende onderwerpen behandeld:

 

Om welke patiëntengroep gaat het?

Door middel van het Structureel Echoscopisch Onderzoek (SEO) bij een zwangerschapsduur van 20 weken kunnen aangeboren afwijkingen in utero worden gedetecteerd. In ongeveer 0,1 tot 1% van alle prenatale echo’s worden congenitale afwijkingen aan de urinewegen vastgesteld (Rosendahl, 1990; Reuss, 1989). Hydronefrose komt in 30 tot 50% van deze gevallen voor en kan leiden tot vermindering van de (differentiële) nierfunctie met in het ernstigste geval uitval daarvan. Landelijk gezien gaat het om ongeveer 200 tot 250 gevallen van (niet-) geïsoleerde hydronefrose per jaar (data geëxtrapoleerd vanuit de bevindingen van het Nederlands Signalerings Centrum Kindergeneeskunde (NSCK) in 2008 tot 2009). Waarschijnlijk betreft het een flinke onderschatting van de incidentie, maar exacte gegevens (voor Nederland) ontbreken.

 

Het gaat hierbij veelal om foetussen met een geïsoleerde hydronefrose (zoals bij een Ureter-Pelviene-Junctie stenose (UPJ stenose) met alleen dilatatie van het pyelum) of een niet-geïsoleerde hydronefrose (zoals bij een vesico-ureterale reflux, een infravesicale obstructie zoals bij posterieure urethra kleppen of bij een dubbelsysteem van de nier met of zonder blaasafwijking). Bij deze foetussen bestaat het risico van beschadiging van de (differentiële) nierfunctie door blijvende significante obstructie van de urinewegen in de verdere zwangerschap. Deze groep moet zowel tijdens de zwangerschap als na de geboorte vervolgd worden door middel van diagnostische/beeldvormende procedures. In bijna alle gevallen zullen eventuele therapeutische ingrepen na de geboorte (en niet tijdens de zwangerschap) plaats vinden.

 

De nadruk van de richtlijn zal voornamelijk liggen op het terrein van de diagnostiek en preventie van nierschade. Niet alle CAKUT (Congenital Anomalies of Kidney and Urinary Tract) vallen onder deze richtlijn. Ook cysteuze nierziekten (poly-cysteuze nieren zoals Autosomaal Dominante Polycysteuze nieren (ADPKD), Autosomaal Recessieve Polycysteuze nieren (ARPKD) worden uitgesloten. Ook patiënten waarbij er meerdere aandoeningen bestaan en/of andere organen aangedaan zijn, vallen niet onder de afbakening van deze richtlijn.

 

Wat zijn de mogelijke interventies/therapieën of (diagnostische) testen?

In principe zullen buiten de echografie van de nieren en urinewegen de benodigde interventies postnataal worden uitgevoerd en niet intra-uterien. In die zeldzame gevallen waar het nodig is een intra-uteriene ingreep (zoals blaaspunctie bij de foetus voor diagnostiek, of vesico-amniotische shunting bij ernstige obstructie van de blaas) te doen, zal de indicatie en de ingreep daarvoor in een gespecialiseerd universitair centrum plaats vinden. In deze richtlijn komen die indicaties niet aan de orde.

 

Diagnostische testen die postnataal plaats zullen vinden zijn herhaalde echografie van de nieren en urinewegen/blaas, en waar nodig renogram, 99m Tc – dimercapto-succinylzuur nier scan (DMSA-scan) en mictie-cysto-urethrogram (MCUG). Afhankelijk van de aandoening en de ernst daarvan kunnen operatieve ingrepen nodig zijn, zoals een pyelumplastiek (operatie voor een UPJ stenose), het incideren van urethra kleppen, het opheffen van vesico-ureterale reflux (deflux behandeling of ureter re-implantatie), of een uretero-cutaneostomie (bij ernstige obstructie op ureter-blaas overgang).

 

Wat zijn de belangrijkste en voor de patiënt relevante uitkomstmaten?

Voor de patiënt is het van groot belang dat er:

 

Definities en begrippen

Wat zijn de belangrijkste definities die in de richtlijn gebruikt worden?

Hydronefrose: Een toegenomen afmeting van het nierbekken (= pyelum).

Geïsoleerde hydronefrose: Uitzetting van het pyelum (en kelkjes) zonder andere afwijkingen aan de nier, urinewegen of de blaas.

AP diameter: Antero-posterieure diameter van het pyelum (in transversale doorsnee van de nier) welke op een gestandaardiseerde wijze wordt uitgevoerd.

SEO: Structureel echoscopisch onderzoek: echo-onderzoek dat zwangeren rond de 20e week van de zwangerschap kunnen laten doen om structurele (lichamelijke) afwijkingen van het ongeboren kind op te sporen.

GUO: Geavanceerd ultrageluid onderzoek waarbij alle organen van de foetus in detail worden bekeken.

SFU-gradering: In 1993 stelde de Society for Fetal Urology (SFU) een graderingsysteem voor zodat er standaardisatie zou komen in de terminologie bij echo onderzoek ten aanzien van hydronefrose. Binnen dit graderingsysteem wordt gekeken naar twee kenmerken: dilatatie en corticale verdunning.
Graad 0: geen urineweg dilatatie
Graad 1: alleen pyelum dilatatie
Graad 2: pyelum dilatatie en enkele, maar niet alle, calices gedilateerd.
Graad 3: Alle calices zichtbaar en verwijd
Graad 4: graad 3 met ook additionele corticale verdunning.

Zie ook Fernbach (1994).

CAKUT: (Congenital Anomalies of Kidney and Urinary Tract): aangeboren aandoeningen van de nieren, blaas en het urinewegsysteem.

UPJ stenose: Uretero-pelvic-junction stenose: vernauwing bij de overgang van het pyelum naar de ureter. Ook wel sub-pelviene stenose genoemd.

MCUG: Mictie-cysto-urethrogram: een onderzoek waarbij via een katheter door de urethra röntgencontrastvloeistof in de blaas wordt gebracht onder gestandaardiseerde omstandigheden. Hiermee kunnen afwijkingen als vesico-ureterale reflux en urethrale kleppen worden vastgesteld.

Renogram: Nucleaire scan (MAG3 (99mTc-MAG3) en DTPA (99m-technetium-Diethyleen-triamine-penta-acetaat) nierscan) van de nieren waarbij de differentiële functie van de nier wordt weergegeven en de mate van afvloed kan worden bepaald.

DTPA nierscan: 99m-technetium-Diethyleen-triamine-penta-acetaat. Hierbij wordt bij een optimale hydratietoestand van de patiënt een isotoop i.v. toegediend en op een gestandaardiseerde wijze de differentiële (=gescheiden) functie van beide nieren en de mate van afvloedsbelemmering in de urinewegen onderzocht (renogram).

MAG-3 nierscan: 99m- technetium-mercapto-acetyltriglycerine: idem als bij DTPA

DMSA nierscan: 99m Tc – dimercapto-succinylzuur: Hierbij wordt gebruik gemaakt van een i.v. toegediend isotoop om de differentiële functie van beide nieren te bepalen en littekens in de nieren op te sporen. Dit onderzoek is niet geschikt om een afvloedsbelemmering in de urinewegen op te sporen.

VUR: Vesico-ureterale reflux.

PUV: Posterior urethral valves (= urethrale kleppen).

Differentiële functie: Ook wel splitfunctie. Functie van de afzonderlijke nier in procenten zoals bepaald op het renogram of DMSA scan.

Hydro-ureter/mega-ureter: Zichtbare (= gedilateerde) ureter.

 

Literatuurlijst

Nederlands Signalerings Centrum Kindergeneeskunde. Resultaten meldingen 2009 (internet). (Cited 2-7-2018).

 Available from: https://www.nvk.nl/Onderzoek/NSCK-oud/Resultaten-Meldingen/Meldingen-2009.

Fernbach SK, Maizels M, Conway JJ. Ultrasound grading of hydronephrosis: introduction to the system used by

the Society for Fetal Urology. Pediatr Radiol. 1994;23 (6): 478-80. PubMed PMID: 8255658.

Rosendahl H. Ultrasound screening for fetal urinary tract malformations: a prospective study in general

population. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 1990;36(1-2):27-33. PubMed PMID: 2194865.

Reuss, A. Renal tract anomalies in the human fetus: prenatal ultrasound and genetic aspects. Erasmus University

Rotterdam. Retrieved from http://hdl.handle.net/1765/50929. 1989.