Algemene inleiding

Aanleiding voor het opstellen van de richtlijn

CVI is één van de meest voorkomende oorzaken van visuele beperkingen bij kinderen in de westerse wereld. Hypoxisch ischemische encefalopathie (HIE) is een belangrijke oorzaak van CVI en komt in westerse landen voor bij 6/1000 levend geboren kinderen en in niet-westerse landen bij 26/1000 levend geboren kinderen. Van deze kinderen heeft 60% CVI (Solebo 2017, Fazzi 2007, Good 2001). Dat zou betekenen dat 3 tot 4/1000 levendgeborenen in westerse landen CVI heeft ten gevolge van HIE. Hoeveel kinderen CVI hebben ten gevolge van genetische oorzaken is niet bekend. Niet alle kinderen met CVI zijn slechtziend volgens de WHO criteria (visus lager dan 0,3). Kinderen met CVI kunnen ook een hogere visus hebben. De inschatting is dat het percentage kinderen met CVI hoger is, omdat veel kinderen met een verhoogd risico op CVI niet verwezen worden, of omdat de correcte diagnose niet wordt gesteld. Met name kinderen met een (sub)normale visus worden moeilijk herkend. Bij deze kinderen is vaak extra onderzoek nodig (specifiek gericht op CVI), omdat zij voldoende zien, minder klachten hebben op oogheelkundig gebied en soms nauwelijks gezichtsvelduitval hebben, maar bijvoorbeeld wel typische CVI-problemen zoals trage instelbeweging, crowding, problemen met de accommodatie, of klachten gerelateerd aan stoornissen in de visuele informatieverwerking.

 

Bij de aanvang van de richtlijn zijn volgende knelpunten in de praktijk geïdentificeerd:

 

Afbakening van de richtlijn

In het proces voorafgaand aan de totstandkoming van de richtlijn en gedurende de ontwikkeling bleek het noodzakelijk om de patiëntengroep goed te omschrijven en te definiëren.

 

De patiëntengroep bestaat uit kinderen met een ontwikkelingsleeftijd van 0 tot 18 jaar met CVI, met uiteenlopende oorzaken, klachten en verschijnselen. Er is bij deze patiëntengroep meestal sprake van co-morbiditeit. De beperkingen die zich voordoen, naast CVI, maken dat het niet eenvoudig is om klachten en verschijnselen passend bij CVI en op het gebied van zien te signaleren.

 

In verschillende artikelen worden andere definities voor CVI gehanteerd, omdat een universeel geaccepteerde definitie en specifieke diagnostische criteria van CVI ontbreken. Daarnaast blijkt dat er door verschillende disciplines geen eenduidige termen worden gehanteerd voor het klinisch beeld CVI.

 

De werkgroep heeft gekozen voor een pragmatische aanpak, waarbij in eerste instantie alleen die artikelen zijn geïncludeerd waarin CVI als term genoemd wordt. De werkgroep is zich ervan bewust dat artikelen over stoornissen in de visuele waarneming waarin de term CVI (nog) niet gebruikt werd, hierdoor buiten beschouwing zijn gebleven en dat CVI in de gebruikte artikelen niet noodzakelijk op dezelfde manier gedefinieerd is door de auteurs van die artikelen.

 

De werkgroep volgt wat betreft de definitie van CVI de huidige literatuur, namelijk: een visuele dysfunctie als gevolg van pathologie van de retro-chiasmale visuele banen, bij afwezigheid van beschadiging van pre-chiasmale visuele banen of van een oogheelkundige oorzaak van slechtziendheid (Fazzi, 2007). Problemen met het verwerken en integreren van visuele informatie kunnen worden gezien als stoornissen van hogere visuele functies, visuo-perceptuele stoornissen of cognitieve visuele functiestoornissen (Fazzi, 2007; Good, 2001; Philip, 2014). Bij kinderen met deze problemen kan een redelijke of goede visus gemeten worden.

 

CVI wordt niet veroorzaakt door oogheelkundige afwijkingen, maar door afwijkingen hoger in het visueel systeem dan het oog, hierdoor kunnen vervolgens secundaire bevindingen bij het oogheelkundig onderzoek worden gezien, zoals strabismus, nystagmus, afwijkende oogmotoriek, vertraagde instelbewegingen, bleke papillen en gezichtsveldafwijkingen (Bosch, 2014; Hoyt, 2003; Khetpal, 2007; Jacobson, 2000). Deze secundaire bevindingen zijn vaak in beide ogen in ongeveer gelijke mate aanwezig (binoculair). Daarnaast is er een duidelijke volgorde te onderscheiden in fasen waarin oorzakelijke factoren ingrijpen op het zich ontwikkelend visuele systeem, namelijk de fase voor, rond en na de geboorte:

 

Voor een verdere uitwerking van de oorzakelijke factoren in deze drie fasen, in de ontwikkeling van het visueel systeem, verwijzen wij naar de 'Bijlage bij Algemene inleiding'.

 

De inventarisatie van de revalidatiemogelijkheden van het kind en de daarbij betrokken zorgprofessionals volgt na de diagnostische fase en valt buiten het bestek van deze richtlijn.

 

Literatuur

Boonstra FN, Limburg H, Tijmes N, et al. Changes in causes of low vision between 1988 and 2009 in a Dutch population of children. Acta Ophthalmol 2011.

Bunce C, Zekite A, Wormald R, et al. Is there evidence that the yearly numbers of children newly certified with sight impairment in Engeland and Wales has increased between 1999/2000 and 2014/2015? A cross sectional study BMJ open 2017:7: e016888 DOI: 10.1136//bmjopen2017.016888 Dev Med Child Neurol. 1995;37(1):41-55.

Eken P, de Vries LS, van der Graaf Y, et al. Haemorrhagic-ischaemic lesions of the neonatal brain: correlation between cerebral visual impairment neurodevelopmental outcome and MRI in infancy.

Fazzi E, Signorini SG, Bova SM, et al. Spectrum of visual disorders in children with cerebral visual impairment. J Child Neurol 2007;22:294-301.

Good WV, Jan JE, Burden SK, et al. Recent advances in cortical visual impairment, DEv Med Child Neurol 2001: 43;56-60.

Hoyt CS. Visual function in the brain-damaged child. Eye (Lond) 2003;17:369-384.

Jacobson LK, Dutton GN. Periventricular leukomalacia: an important cause of visual and ocular motility dysfunction in children. Surv Ophthalmol 2000;45:1-13.

Khetpal V, Donahue SP. Cortical visual impairment: etiology, associated findings, and prognosis in a tertiary care setting. J AAPOS 2007;11:235-239.

Philip SS, Dutton GN, Identifying and characterising cerebral visual impairment in children: a review. Clin Exp Optom 2014;97-208 DOI; 10.1111/cxo 121556.

Rahi JS, Cable N. Severe visual impairment and blindness in children in the UK. Lancet 2003;362:1359-1365.

Sakki HEA, Dale NJ, Sargent J, et al. Is there consensus in defining childhood cerebral visual impairment? A systematic review of terminology and definitions. Br J Ophthalmol. 2017 Nov 16. PubMed PMID: 29146757.

Solebo AL, Teoh L, Rahi J. Epidemiology of blindness in Children. Arch. Dis. Child 2017;102: 853-857 DOIi 01-11 36//archdischild-2016-310532.

Taylor & Hoyt’s Pediatric Ophthalmology and strabismus, fifth edition, editor Scott R Lambert ISBN: 978-0-7020-6616-1 chapter 60 page 629-632.