Patiëntensamenvatting

Algemene inleiding en methodiek richtlijnontwikkeling

De richtlijn “hoofd-/halsparagangliomen” is opgesteld door een team dat met allerlei expertises heeft samengewerkt. De richtlijn is gemaakt in samenwerking met de Nederlandse Vereniging voor Patiënten met paragangliomen.

 

Epidemiologie en klinische bescrhijving

Hoofd-/halsparagangliomen (HHPGL) komen relatief weinig voor. Ze groeien rondom precaire structuren, zoals zenuwen en (grote) bloedvaten. Dit maakt behandeling van deze, veelal goedaardige, tumoren lastig. De meest voorkomende hoofd-/hals paragangliomen worden caroticum-tumoren genoemd. Deze ontstaan in de splitsing van de grote halsslagader. De tweede grootste groep worden jugulotympanicum-tumoren genoemd. Deze komen voor van het middenoor tot in de schedelbasis. De derde groep heten de -vagale tumoren. Ze groeien rondom de nervus vagus. Dit is een zenuw die betrokken is bij onder andere de ademhaling, stembanden en het hartritme.

 

In een deel (25 tot 56%) van de gevallen zijn de HHPGL-tumoren onderdeel van genetisch overerfbare aandoeningen. Ze kunnen op meerdere plaatsen in het hoofd voorkomen. Soms komen de tumoren ook op andere plekken in het lichaam voor, zoals in de borst, buik of het bekken. HHPGL kunnen zich ook op jongere leeftijd openbaren.

 

Al deze factoren maken dat deze tumoren door een multidisciplinair team behandeld worden. In dit team zijn minimaal de volgende disciplines betrokken:

1. Een hoofd-/halsradioloog.
2. Een klinisch geneticus.
3. Een endocrinoloog.
4. Een KNO-arts.
5. Een radiotherapeut.

 

1. Radiologie

Voor alle HHPGL is het gebruikelijk dat u een MRI-onderzoek ondergaat. Soms wordt ook een CT-scan gemaakt.

 

2. Klinische genetica

De tumoren kunnen erfelijk zijn. Daarom krijgt u genetische diagnostiek aangeboden. Er wordt dan gekeken of uw variant van de tumor erfelijk is.

 

De behandeling wordt niet anders als een tumor erfelijk is, maar de follow up nadat de behandeling beëindigd is, is wel anders.

 

Indien sprake is van erfelijkheid, kunnen familieleden ook onderzocht worden op deze aandoening. Meer informatie kunt u vinden op https://www.erfelijkheid.nl/

 

3. Endocrinologie

De tumor kan invloed hebben op de hormonen en bijvoorbeeld uw bloeddruk veranderen. Daarom wordt u ook onderzocht door een endocrinoloog. Dit is een arts die gespecialiseerd is in allerlei hormonen die zich in het lichaam bevinden. Door een bloedtest of soms een urinetest kan de endocrinoloog bepalen of de tumor invloed heeft op uw hormonen.

 

Als uit de bloedtest of urinetest blijkt dat de tumor hormonaal actief is, dan is verder onderzoek nodig. Door een MRI of CT-scan van uw buik, borst en bekken wordt gekeken of er ook andere tumoren aanwezig zijn.

 

De beste behandeling voor een hormonaal actief paraganglioom is het verwijderen van de tumor. Dit gebeurt door een operatie. U krijgt dan medicatie van de endocrinoloog ter voorbereiding op deze operatie. Soms kan de tumor niet operatief verwijderd worden. Dan wordt de tumor bestraald.

 

4. Behandeling

Een HHPGL kan verschillend behandeld worden.

• Vaak wordt gestart met een ‘wait-en-scan’ beleid: u wordt regelmatig gezien door de arts om te bepalen of de tumor is gegroeid of niet.
• Soms wordt de tumor verwijderd door te opereren. Niet alle HHPPG kunnen geopereerd worden.
• Een derde mogelijkheid is het bestralen van de tumor.

Het is ook mogelijk dat u een combinatie van deze drie behandelingen ondergaat. Uw arts overlegt met u welke behandeling het beste past bij uw situatie. Ook bespreekt de arts de risico’s van de behandeling.

 

Hieronder leest u welke behandelingen mogelijk zijn bij de verschillende tumoren.

 

Jugulotympanicumtumoren

Glomus jugulotympanicumtumoren worden onderverdeeld in 4 typen:

• Fisch-klasse A tumoren: deze bevinden zich in een klein deel van het middenoor. Deze tumoren worden vaak verwijderd door te opereren.
• Fisch-klasse B tumoren bevinden zich in het gehele middenoor. Vaak wordt dan gestart met een ‘wait-en-scan’-beleid: er wordt gekeken of de tumor groeit en of het nodig is om te opereren.
• Fisch-klasse C tumoren bevinden zich in het middenoor tot aan de schedelbasis. Ze zijn groter dan klasse A of B tumoren.
• Fisch-klasse D tumoren groeien door tot in de hersenen. Bij Fisch-klasse C en D tumoren wordt eerst bekeken of de tumor groeit. Als de tumor groeit, ondergaat u een behandeling met radiotherapie en soms operatie. Een operatie geeft kans op het uitvallen van zenuwen in de hersenen. Daarom is dat niet de eerste keuze.

 

Caroticumtumoren

Glomus caroticumtumoren worden onderverdeeld in 3 typen:

• Shamblin klasse 1 tumoren: dit zijn tumoren die naast de grote halsslagaders groeien. Tijdens een wait-en-scan beleid wordt gekeken of de tumor groeit. Als de tumor groeit, wordt de tumor verwijderd door te opereren.
• Shamblin klasse 2 tumoren: deze tumoren groeien rondom de halsslagader, maar niet volledig. Tijdens een wait-en-scan beleid wordt gekeken of de tumor groeit. Als de tumor groeit, wordt de tumor vaak verwijderd door te opereren. U heeft wel iets meer kans op het uitvallen van een hersenzenuw. De arts bespreekt de risico’s met u voorafgaand aan de operatie.
• Shamblin klasse 3 tumoren: deze tumoren groeien volledig rondom de halsslagader. Eerst wordt gekeken of de tumor groeit tijdens een wait-en-scan beleid. Als de tumor groeit, kan bestraling een optie zijn. De nadelige effecten van bestraling op lange termijn zijn nog onbekend.

 

Vagale tumoren

Tijdens een wait-en-scan beleid wordt gekeken of de tumor groeit. Als de tumor groeit, wordt er vaak behandeld met radiotherapie. De tumor wordt dan bestraald.

 

Meerdere tumoren in het hoofd-/halsgebied

Als u meerdere HHPGL in het hoofd-/halsgebied heeft, dan kan het behandeladvies veranderen. Vaak wordt eerst bekeken of de tumor groeit. De tumoren worden één voor één behandeld. De arts bespreekt met u welke behandeling het best past in uw situatie.

 

Aanvullende informatie over paragangliomen is ook te vinden op https://paragangliomen.nl.