Knelpuntenanalyse vanuit patiëntenperspectief

Op 6 februari 2015 vond de focusbijeenkomst FSHD plaats in het kader van het project Zorg voor Zeldzaam bij Spierziekten Nederland in Baarn. De vraag die centraal stond in deze bijeenkomst was: Waar loop je in het leven met FSHD tegenaan en wat zou je hiervan in de richtlijn FSHD willen hebben?

 

Hier volgt een verslag van de onderwerpen die werden besproken.

 

Het tijdstip waarop de diagnose was vastgesteld, verschilde sterk binnen de groep (van drie tot vijfentwintig jaar geleden). Men heeft met verschillende hulpverleners te maken, bijvoorbeeld de neuroloog, revalidatiearts, fysiotherapeut, huisarts en ergotherapeut. De meeste patiënten maken alleen gebruik van deze hulpverleners op het moment dat zij dat zelf nodig vinden en gaan dan naar de revalidatiearts of neuroloog. Een aantal gaat één keer per jaar standaard naar de neuroloog. De longarts, KNO-arts en oogarts worden ook genoemd. De huisarts kan vaak niet veel betekenen en verwijst (meestal) naar de specialisten.

 

Het onderwerp communicatie komt meerdere keren naar voren tijdens de bijeenkomst. De manier van communiceren van de hulpverlener blijkt een van de belangrijkste aandachtspunten te zijn. De benadering en bejegening, goed luisteren en doorvragen (ook naar de dingen die niet goed gaan) zijn essentieel. Proactief doorvragen wordt zeer op prijs gesteld en gebeurt te weinig. Ook communicatie met mensen in de directe omgeving van de patiënt is zeer belangrijk.

 

Lichamelijke gevolgen

Op de vraag wat FSHD voor lichamelijke gevolgen heeft, werd duidelijk dat bijna iedereen voortdurend over zijn of haar grenzen heen gaat. Vaak gaat men door tot een handeling echt niet meer gaat. Dit levert soms gevaarlijke situaties op. Op het moment dat iemand de handeling of activiteit echt niet meer kan uitvoeren en dat moet aanvaarden (bijvoorbeeld schaatsen), wordt dit als rouwen ervaren. Het kan echter ook een opluchting zijn om kenbaar te maken aan de omgeving (zowel op het werk als thuis) wat je wel en wat je niet meer kunt. Het blijkt hierin lastig te bepalen op welk moment je bijvoorbeeld naar een bedrijfsarts moet stappen.

Pijn en vermoeidheid worden door bijna iedereen herkend. Voor vermoeidheid dient wel een duidelijk onderscheid te worden gemaakt tussen het missen van energie en het missen van fysieke kracht, dit zijn twee verschillende dingen. Ook is er een verschil in geestelijke en fysieke moeheid.

Pijn wordt ervaren in het bovenlichaam, in de rug, in de spieren (het gevoel dat de spieren continu verzuurd zijn) en de aanhechtingen van de spieren. Pijn lijkt te verergeren bij kou. In de focusgroep gaat niemand specifiek voor pijn of vermoeidheid naar een arts. Slapen en rust nemen helpen bij zowel pijn als vermoeidheid. Slapen is wel een aandachtspunt, met name het lang in één houding liggen geeft pijn ´s nachts. Sommigen hebben pijn in de handen en vingers. Daarnaast hebben velen een verminderde kracht in handen en vingers of worden de handen blauw in een bepaalde houding.

 

Het hoofd

In het gezicht kunnen verschillende problemen naar voren komen. Een aantal deelnemers heeft last van het gehoor. Het niet kunnen horen van hoge tonen en een verminderd gehoor worden door twee deelnemers benoemd. Het niet goed kunnen sluiten van de oogleden, met als gevolg rode, geïrriteerde (soms zelf ontstoken) en droge ogen, worden ook genoemd. Eén van de deelnemers is aan de oogleden geopereerd waardoor de ogen weer goed kunnen sluiten. Dit is uiteindelijk vergoed door de zorgverzekeraar. Hierbij wordt ook gemeld dat een narcose invloed kan hebben op de achteruitgang van FSHD.

 

Door een verminderde kracht van de gezichtsspieren kunnen kauw-, slik- en gebitsproblemen voorkomen. Met name moeilijk te kauwen voedsel (biefstuk bijvoorbeeld) kan problemen opleveren. Slikproblemen kunnen voorkomen en dat kan soms leiden tot verslikken. Niet iedereen heeft last van het gebit. Bij FSHD is de kans op bacteriën in de mond echter groter doordat een aantal patiënten met de mond open slaapt. Elektrisch poetsen en het spoelen met mondwater worden als mogelijke oplossingen aangedragen.

Daarnaast wordt mimiek genoemd, vooral het gebrek eraan. Dit blijkt zowel lastig voor volwassenen (soms kijken zelfs artsen je amper aan) als voor kinderen (om het goed uit te kunnen leggen op school).

 

Vallen, balans en houding

De meesten geven aan wel eens te vallen, zowel thuis als daarbuiten en dat gebeurt dan heel plotseling. Het meest problematisch is het overeind komen. Men lijkt soms een goede dag te hebben en soms een slechte dag. Dit is heel wisselend en niet te voorspellen. De angst voor het vallen (en niet meer overeind komen) maakt dat men bepaalde activiteiten soms niet meer kan ondernemen. Je kunt valoefeningen doen met de fysiotherapeut met behulp van matten. Dit is echter wel de meest optimale omstandigheid. Indien je op straat valt, moet je zelf heel duidelijk aanwijzingen geven hoe je overeind moet komen en moeten de knieën helemaal gestrekt zijn voordat men je kan loslaten. Het getrek aan de armen geeft bovendien (pijn)klachten.

 

Jezelf in optimale conditie houden wordt als zeer belangrijk ervaren. Bewegen en fanatiek sporten zijn echter wel verschillende dingen. (Fysio)fitness, zwemmen en fietsen worden genoemd als opties voor het sporten. Daarnaast worden het innemen van vitamines en mineralen als aanvulling op de voeding geadviseerd. Dit is echter zeer persoonsgebonden en dient dit altijd met een arts besproken te worden.

Sport en beweging wordt ook als apart onderwerp genoemd, het vinden van de juiste balans tussen te weinig of te veel bewegen wordt niet altijd als makkelijk ervaren en het vinden van een leuke sport blijkt ook niet eenvoudig. Revalidatiecentra en fysiotherapeuten kunnen hierbij ook een belangrijke rol spelen.

 

Overige items

Werk: Een enkeling werkt nog, een aantal doet vrijwilligerswerk of is met pensioen. Wat het belang van werk is, ervaar je vooral op het moment dat je je werk moet aanpassen aan je mogelijkheden, bij stoppen of juist starten met werken. Veranderingen op het gebied van werk kunnen een grote invloed hebben op hoe je je identiteit beleeft. Ook kan minder gaan werken een financiële (negatieve) invloed hebben, dit dient vooraf zeer goed uitgezocht te worden. Een bedrijfsarts kan een belangrijke rol vervullen in het adviseren hierbij.

 

Ademhalingsfunctie: Uit de vragenronde blijkt dat aandacht voor de ademhalingsfunctie belangrijk is. De kans op een longontsteking is aanwezig. Bij meerdere spierziekten is een standaardbeleid voor het toedienen van antibiotica indien iemand tegen een longontsteking aan zit of zwaar verkouden is maar bij FSHD is er geen standaardbeleid bekend. Ook kan het gebruik van airstacken of een hoestmachine helpen. Soms geeft het mondkapje problemen doordat lucht ontsnapt langs het kapje. Daarnaast kost het kracht om het mondkapje op de plek te houden. Ook nachtelijke ademhalingsondersteuning is bij enkele patiënten een issue.

 

Duurbeperking: is soms lastig uit te leggen aan de omgeving. Op het ene moment van de dag lukt het wel om vijftig of honderd meter te lopen maar de terugweg kan dan weer problemen geven. Een ander voorbeeld is dat het wel lukt om op eerste verdieping te komen maar niet op de tweede. Het kunnen uitvoeren van deze handelingen kan per dag en zelfs per moment van de dag verschillen.

 

Eigen regie: Het zelf de touwtjes in handen houden over je leven komt meerdere keren ter sprake. Uit de ervaringen komt naar voren dat dit niet altijd mogelijk is. Het persoonsgebonden budget (pgb) biedt hier uitkomst omdat je dan zelf je zorg kunt samenstellen. De organisatie Fokus is specifiek gericht op het blijven voeren van de regie over het eigen leven.

 

Pubers en jeugd: Sociale aspecten spelen voor pubers een extra belangrijke rol, met name het hebben van goede vrienden (die je steunen) en vrienden die rekening met je houden. Acceptatie in een vriendengroep is daarin essentieel. Het feit dat FSHD voor de omgeving niet altijd zichtbaar is maar er wel beperkingen zijn, kan leiden tot spanningen.

 

Stress: Bij het hebben van stress wordt een achteruitgang van FSHD ervaren. Hier is nog weinig over bekend.

 

Griepprik: De meeste mensen met FSHD halen de griepprik en hebben hier geen klachten van. Een van de deelnemers geeft echter aan dat de griepprik voor achteruitgang zorgt van FSHD. Wat is het beleid?

 

Onzekere toekomst: Voor iedere patiënt met FSHD is de toekomst onzeker, zeker omdat FSHD een wisselend beloop heeft en per individu verschilt. Beademing, rolstoelafhankelijkheid, het lopen met rollator zijn onderwerpen die worden genoemd. Onafhankelijkheid verliezen en rouwverwerking komen ook hier ter sprake. Hulpverleners dienen hier rekening mee te houden in het contact met mensen met FSHD.