Algemene inleiding

Aanleiding voor deze richtlijn

Congenitale melanocytaire naevi (CMN) komen voor bij 1-2% van de bevolking, hoe groter de CMN hoe zeldzamer. Het hebben van een (m.n. grotere) CMN brengt drie hoofdproblemen met zich mee voor patiënten en hun naasten:

1. Onzeker risico op complicaties (m.n. melanoom, neurocutane melanocytose)
2. Cosmetische gevolgen
3. Psychosociale gevolgen

 

Congenitale melanocytaire naevi zijn ‘core business’ voor elke dermatoloog. Dit geldt zeker voor de kleinere, maar ook middelgrote CMN, deze komt elke dermatoloog in zijn carrière geregeld tegen. Iedereen staat regelmatig voor het dilemma wat met deze CMN te doen. Wel of niet verwijderen en wanneer? Hoe vaak controleren? Grotere moedervlekken en zeker reuze moedervlekken zijn zeldzamer, maar stellen de clinicus voor nog grotere dilemma’s.

Momenteel bestaat er grote variatie in beleid binnen en tussen zorginstellingen. Voor grotere CMN zijn er maar een aantal experts op dit gebied in Nederland, maar regelmatig komen patiënten hier niet terecht. Voor patiënten en hun ouders is het essentieel goed geïnformeerd te worden over de aandoening en gestructureerde zorg te ontvangen. Om ervoor te zorgen dat patiënten op de juiste plek terechtkomen, de juiste informatie krijgen en het juiste beleid wordt toegepast, heeft de NVDV het initiatief genomen tot de ontwikkeling van deze richtlijn met als ultieme doel de zorg voor patiënten met CMN en hun naasten te verbeteren.

 

Afbakening onderwerp

De richtlijn richt zich op CMN van alle groottes, van kleine tot reuze moedervlekken. We richten ons in deze richtlijn bovendien op actuele diagnostiek en behandeling voor CMN. Behandelingen die in het verleden nog wel eens gebruikt werden, zoals bijvoorbeeld cryotherapie (‘CO2 sneeuw’), worden buiten beschouwing gelaten omdat deze in de huidige tijd niet meer worden toegepast in de behandeling van CMN.

 

Doelstelling

De Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie wil met deze richtlijn bereiken dat diagnostiek en beleid rondom CMN in Nederland meer uniform wordt. Daarnaast willen we bereiken dat de informatievoorziening aan patiënten met CMN verbetert, zoals ten aanzien van de hoogte van het risico op complicaties, en tevens dat zowel artsen als patiënten weten op welke symptomen of tekenen ze alert moeten zijn. Dit alles zal bijdragen aan een verbetering van de kwaliteit van zorg voor de patiënten met CMN en hun naasten.

 

Knelpunten

Richtlijnen zijn vooral van belang bij zaken waar veel onduidelijkheid of verschil van mening over bestaat en waar consensus kan bijdragen aan duidelijkheid. Rond CMN zijn er verschillende zaken waar een richtlijn duidelijkheid kan verschaffen. Door expliciet op knelpunten in te gaan, geeft de richtlijn antwoord op een aantal vragen waar behandelaars dagelijks mee worden geconfronteerd. Op basis van de knelpunten werden uitgangsvragen geformuleerd die in deze richtlijn worden beantwoord, zie onderstaand:

 

Uitgangsvragen

1. Wat is de hoogte van het risico op melanoom?
2. Welke patiënten hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van melanoom?
3. Wat is de hoogte van het risico op neurocutane melanocytose (NCM)?
4. Welke patiënten hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van neurocutane melanocytose (NCM)?
5. Welke classificatie kan het beste worden gebruikt?
6. Wat is de waarde van fotografie in de follow-up?
7. Wat is de meerwaarde van dermatoscopie in de follow-up?
8. Bij welke patiënten is MRI van meerwaarde bij het opsporen van neurocutane melanocytose (NCM)?
9. Dient een CMN het beste wel of niet profyactisch te worden verwijderd?
10. Is excisie (chirurgie) een veilig en effectief voor behandeling van congenitale naevi?
11. Welke van de excisie/reconstructie technieken kan het beste worden toegepast?
12. Zijn superficiële therapieën veilig en effectief voor de behandeling van congenitale naevi?
13. Wat is de psychosociale belasting voor patiënten/ouders?
14. Welke zorg is aanbevolen, door wie en waar?
15. Over welke onderwerpen dient de arts tenminste voorlichting te geven aan patiënt/ouders?
16. Welke adviezen kunnen worden meegegeven voor de dagelijkse praktijk aan patiënt/ouders?

 

Op bovenstaande vragen is zoveel mogelijk op basis van systematische zoekacties antwoord proberen te vinden, aangevuld met expert opinion van de werkgroepleden. Enkele vragen zijn alleen op basis van expert opinion beantwoord. Daarnaast worden in deze richtlijn enkele andere onderwerpen behandeld om een volledig beeld van het onderwerp te geven (zoals klinisch beeld, epidemiologie, lichamelijk onderzoek etc). Hier is geen systematische search naar gedaan.