Algemene inleiding

Aanleiding voor het maken van de richtlijn

Bij een invaginatie schuift een deel van de darm in het daaropvolgende deel van de darm, waardoor er een darmafsluiting ontstaat en er bij niet tijdig ingrijpen een potentieel levensbedreigende situatie ontstaat. Bij een invaginatie kan er sprake zijn van een ileoileale invaginatie (deze wordt regelmatig waargenomen bij echografie van het abdomen en is over het algemeen passagère en derhalve selflimiting), een ileocolische of een colocolische (een weinig voorkomende variant) invaginatie. Gezien de implicaties in de medische praktijk beperkt de richtlijn zich tot de laatste twee categorieën. Daar waar in de richtlijn gesproken wordt over een invaginatie betreft het een ileocolische (waaronder verstaan wordt een ileocolische dan wel een ileoileocolische) of een colocolische invaginatie. Tot op heden is er geen medisch specialistische richtlijn beschikbaar op dit gebied, hetgeen in de dagelijkse praktijk leidt tot onduidelijkheid onder zorgverleners over de juiste wijze van diagnostiek en de behandeling.

Er is in Nederland geen eenduidig beleid met betrekking tot de voorbereiding, behandeling en nazorg voor patiëntjes die een invaginatie hebben. De belangrijkste vragen richten zich op de wijze van voorbereiden, de behandeling, de nazorg voor de individuele patiënt, en de locatie waar het onderzoek verricht wordt, zowel met betrekking tot het ziekenhuis als de fysieke locatie in het ziekenhuis.

Doel van de richtlijn

Doel van deze richtlijn is een leidraad te geven voor de dagelijkse praktijk van de diagnostiek en behandeling van patiënten, op de kinderleeftijd, met een invaginatie.

Afbakening van de richtlijn

Om welke patiëntengroep gaat het?

Invaginatie is een acuut ziektebeeld waarbij de klassieke presentatie bestaat uit een ziek kind met krampende buikpijn, overgeven en bloed in de luier (currant-jelly stool) (zie module Verwijscriteria vanuit de eerste lijn. Invaginaties komen met enige regelmaat voor en kunnen, hoewel het een relatief benigne aandoening is, indien onbehandeld leiden tot het overlijden van de patiënt. De hoogste incidentie is bij kinderen onder de leeftijd van één jaar met een daling in de opvolgende leeftijdsgroepen. Invaginatie is een aandoening die met name voorkomt op de kinderleeftijd. Op 1 januari 2013 waren er volgens het Centraal Bureau van de Statistiek 3.463.493 inwoners onder de leeftijd van 18 jaar. Van deze groep zijn er 175.587 onder de leeftijd van één jaar en 912.202 in de leeftijd van nul tot vijf jaar oud. Een Zwitserse studie toonde een incidentie van 38, 31, en 26 casus per 100.000 levendgeborenen in respectievelijk het eerste, tweede en derde levensjaar (Buettcher, 2007). Voor Nederland zou dit, gebaseerd op CBS-cijfers uitkomen op 67, 56, en 48 kinderen in respectievelijk het eerste, tweede en derde levensjaar. Een Deense studie berekende een incidentie van 7,1 casus per 10.000 kinderen onder de leeftijd van vijf jaar, voor Nederland zou dit uitkomen op 648 gevallen op jaarbasis (Fischer, 2004).

Wat zijn de mogelijke interventies/therapieën of (diagnostische) testen?

De in de literatuur vermelde diagnostische testen zijn het buikoverzicht (deze dient als obsoleet te worden beschouwd voor deze diagnose) en de echografie van het abdomen (de gouden standaard). Echografie van het abdomen is zeer accuraat in de diagnose van invaginatie met een gerapporteerde sensitiviteit van 98 tot 100% en een specificiteit van 88 tot 100% (Pracros, 1987; Verschelden, 1992; Woo, 1992; Shanbhogue, 1994; Riebel, 1993; Lim, 1994; del-Pozo, 1996; Wang, 1988). Daarnaast laat echografie de mogelijkheid toe tot het stellen van een alternatieve diagnose. De therapie is in eerste instantie een beeld gestuurde repositie van het invaginaat met gebruik van dan wel water/contrast dan wel lucht. Indien dit niet slaagt is chirurgische interventie noodzakelijk.

Wat zijn de belangrijkste en voor de patiënt relevante uitkomstmaten?

De belangrijkste uitkomstmaten voor de patiënt zijn het succespercentage van de repositie en het complicatie percentage (waarbij met name perforatie een belangrijke complicatie is).

Beoogde gebruikers van de richtlijn

Deze richtlijn is geschreven voor alle leden van de beroepsgroepen die betrokken zijn bij de zorg voor kinderen met een invaginatie.

Definities en begrippen

Invaginatie: (darm)instulping waarbij een hoger gelegen deel zich in een lagergelegen deel als in een schede instulpt; wordt veroorzaakt door sterke peristaltische bewegingen in het bovenste deel; de verschijnselen komen overeen met die van darmafsluiting (ileus) en vernauwing (stenose). Synoniem: intussusceptie.
Geslaagde repositie: Een repositie dient als geslaagd te worden beschouwd als er tijdens de radiologische procedure overloop van contrast naar het terminale ileum wordt waargenomen.
Indien er geen overloop van contrast naar het terminale ileum wordt waargenomen, maar er echografisch echter geen invaginatie meer herkenbaar is en de klinische toestand van het kind verbetert significant dan kan in overleg met de behandelend arts klinische observatie worden overwogen. In deze gevallen kan er namelijk sprake zijn van een oedemateuze klep van Bauhin (Shekherdimian, 2009).
PLP: pathologische lead point.

Literatuur

Bhisitkul DM, Listernick R, Shkolnik A, et al. Clinical application of ultrasonography in the diagnosis of intussusception. J Pediatr 1992; 121:182-186.

Buettcher M, Baer G, Bonhoeffer J, et al. Three-year surveillance of intussusception in children in Switzerland. Pediatrics. 2007;120(3):473.

del-Pozo G, Albillos JC, Tejedor D. Intussusception: US findings with pathologic correlation—the crescent-in-doughnut sign. Radiology 1996; 199:688-692.

Fischer TK, Bihrmann K, Perch M, et al. Intussusception in early childhood: a cohort study of 1.7 million children. Pediatrics. 2004;114(3):782-5.

Lim HK, Bae SH, Lee KH, Seo GS, Yoon GS. Assessment of reducibility of ileocolic intussusception in children: usefulness of color Doppler sonography. Radiology 1994; 191:781-785.

Pracros JP, Tran-Minh VA, Morin de Finfe CH, Defrenne-Pracros P, Louis D, Basset T. Acute intestinal intussusception in children: contribution of ultrasonography (145 cases). Ann Radiol 1987; 30:525-530.

Riebel TW, Nasir R, Weber K. US-guided hydrostatic reduction of intussusception in children. Radiology 1993; 188:513-516.

Shanbhogue RLK, Hussain SM, Meradji M, Robben SGF, Vernooij JEM, Molenaar JC. Ultrasonography is accurate enough for the diagnosis of intussusception. J Pediatr Surg 1994; 29:324-328.

Shekherdimian S, Lee SL, Sydorak RM, et al. Contrast enema for pediatric intussusception: is reflux into the terminal ileum necessary for complete reduction? J Pediatr Surg. 2009;44(1):247-9; discussion 249-50.

Verschelden P, Filiatrault D, Garel L, et al. Intussusception in children: reliability of US in diagnosis—a prospective study. Radiology 1992; 184:741-744.

Wang GD, Liu SJ. Enema reduction of intussusception by hydrostatic pressure under ultrasound guidance: a report of 377 cases. J Pediatr Surg 1988; 23:814-818.

Woo SK, Kim JS, Suh SJ, Paik TW, Choi SO. Childhood intussusception: US-guided hydrostatic reduction. Radiology 1992; 182:77-80.