Algemene inleiding

Aanleiding voor het maken van de richtlijn

De prevalentie van bronchiëctasieën is hoger dan men vroeger dacht; Europees en Amerikaans onderzoek gepubliceerd in 2015 toonde een prevalentie van 52 tot 67 per 100.000 (Ringshausen, 2015; Seitz, 2012; Quint, 2013). Patiënten met bronchiëctasieën ondervinden in het dagelijks leven veel lichamelijke klachten en ongemakken, met belangrijke beperkingen in het dagelijks leven. Chronisch geïnfecteerde luchtwegen veroorzaken malaise-klachten, dyspneu, vermoeidheid en onderbroken slaap. Het chronisch ophoesten van sputum werkt vaak stigmatiserend; verminderde participatie in het maatschappelijk leven leidt tot sociaal isolement. Bij de meeste andere oorzaken voor bronchiëctasieën dan Cystische Fibrose (CF) presenteren patiënten zich vaak op latere leeftijd. Voor bronchiëctasieën zijn vele verschillende oorzaken bekend; qua ernst en oorzaak betreft het een heterogene groep van aandoeningen. Hoewel de prognose doorgaans beter is dan bij CF is de levensverwachting van patiënten met ernstige bronchiëctasieën duidelijk slechter dan bij hun leeftijdsgenoten zonder deze aandoening. Bij een belangrijk percentage (tot 50%) van de patiënten wordt geen oorzaak van de afwijkende luchtwegen gevonden. Bronchiëctasieën worden door de opkomst van de hoge resolutie-CT (HRCT) in toenemende mate gediagnosticeerd. Recent zijn onderzoeken naar de waarde van een onderhoudsbehandeling met antimicrobiële middelen bij bronchiëctasieën gepubliceerd.

 

Patiënten worden op dit moment vaak vrij pragmatisch met antimicrobiële middelen en inhalatiemedicatie behandeld. Het goed in kaart brengen van de oorzaak van bronchiëctasieën kan de behandeling wellicht verbeteren en meer kosteneffectief maken en misschien ook progressie van ziekte voorkomen. Goede coping met hun ziekte is voor patiënten met bronchiëctasieën belangrijk. Goede behandeling kan leiden tot aanzienlijke vermindering van de ziektelast, verzuim en consumptie van gezondheidszorg.

 

Doel van de richtlijn

Het doel van deze richtlijn is het verkrijgen van meer uniformiteit met betrekking tot de diagnostiek, behandeling en begeleiding van patiënten met bronchiëctasieën.

 

Afbakening van de richtlijn

Om welke patiëntengroep gaat het?

Het gaat om patiënten met bronchiëctasieën. CF gerelateerde bronchiëctasieën worden hier buiten beschouwing gelaten. De patiëntenpopulatie is beperkt, maar wel groeiend, mede gezien het toenemend aantal COPD-patiënten. Nederland telt momenteel circa 350.000 mensen met COPD, naar verwachting stijgt dit aantal de komende tien jaar naar ruim 500.000 mensen. Daarnaast is te verwachten dat de bekende prevalentiecijfers door heterogeniteit van de populatie en relatieve onbekendheid van het ziektebeeld een onderschatting zijn van de werkelijkheid. Vooral de prevalentie van bronchiëctasieën onder (kwetsbare) oudere patiënten is relatief hoog.

Wat zijn de mogelijke interventies/therapieën of (diagnostische) testen?

Voor wat betreft de diagnostiek, interventies en therapieën adviseert de richtlijn een beperkte analyse van oorzaken; de nadruk ligt op de diagnostiek en behandeling van infectieuze verwikkelingen. Sputumkweek heeft een centrale plaats, en de plaats van onderhoudsbehandeling met sputum evacuerende technieken en antimicrobiële middelen wordt uitvoerig behandeld. De antimicrobiële behandeling van exacerbaties vooral bij Pseudomonas aeruginosa infectie wordt besproken. Tenslotte wordt een voorstel gedaan voor de organisatie van zorg.

 

Wat zijn de belangrijkste en voor de patiënt relevante uitkomstmaten?

Het aantal exacerbaties en de mate van ziekte-gerelateerde kwaliteit van leven worden als belangrijke uitkomstmaten gezien.

 

Beoogde gebruikers van de richtlijn

Deze richtlijn is geschreven voor alle leden van de beroepsgroepen die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met bronchiëctasieën.

 

Definities en begrippen

Bronchiëctasieën: niet door CF veroorzaakte anatomisch afwijkende luchtwegen, bij hoge resolutie-CT-onderzoek gekenmerkt door van centraal naar perifeer toe niet-afnemende of juist toenemende luchtwegdiameter; luchtwegdiameter groter dan de diameter van de begeleidende tak van het arteria pulmonalis-systeem; dicht bij de pleura gelegen op HRCT nog zichtbare luchtwegen; tree-in-bud configuraties suggestief voor bronchiëctasieën van de kleinere luchtwegen. Vaak zijn de pathologisch gedilateerde luchtwegen gevuld met slijm, de wanden van deze pathologisch verwijde luchtwegen zijn verdikt; soms is sprake van crowding, d.w.z. luchtwegen zijn deels geblokkeerd door retentie van slijm waardoor volumeverlies van het betreffende long-deel, of zelfs atelectase ontstaat.

 

HRCT: hoge resolutie Computer Tomografie; met deze afbeeldende technieken worden reconstructies van longweefsel en luchtwegen in drie dimensies mogelijk; tegenwoordig is HRCT de standaard-diagnostische test om bronchiëctasieën aan te tonen dan wel uit te sluiten.