Algemene inleiding

Algemene inleiding (2012)

Lichen sclerosus is een veelvoorkomende chronische inflammatoire huidaandoening bij zowel volwassenen en kinderen. De grootste groep wordt waarschijnlijk gevormd door postmenopauzale vrouwen, echter betrouwbare prevalentiecijfers voor beide seksen ontbreken. Lichen sclerosus komt voornamelijk voor in het anogenitale gebied, hoewel bij tot 20% van de patiënten ook extragenitale laesies optreden. Bij mannen wordt soms in plaats van lichen sclerosus gesproken over balanitis xerotica obliterans (BXO).

 

Lichen sclerosus is een chronische huidaandoening, waarbij de huid langzaam zijn elasticiteit verliest. Hierdoor voelt de huid vast en strak aan en wordt de huid wit van kleur. Klinisch wordt lichen sclerosus dan ook gekenmerkt door voortschrijdende sclerosering van de huid met verlies van architectuur. Jeuk, branderigheid en pijnklachten in de genitaalstreek staan op de voorgrond. Er treedt verlies van elasticiteit en verlittekening op waardoor de binnenste en buitenste schaamlippen met elkaar kunnen vergroeien en/of de voorhuid van de clitoris of penis gaat verstrakken en vernauwen. Hierdoor kan geslachtsgemeenschap als pijnlijk worden ervaren en soms geheel onmogelijk zijn. Lichen sclerosus is geen infectieziekte, en is dus niet besmettelijk. De behandeling bestaat meestal uit topicale therapie met daarnaast psychologische begeleiding, seksuologische begeleiding en bekkenfysiotherapie.

 

Maligne ontaarding in de vorm van plaveiselcelcarcinoom komt voor, maar is zeldzaam. In deze richtlijn wordt ingegaan op het risico op het ontwikkelen van een maligniteit van de penis, vulva of anus bij patiënten met lichen sclerosus. Voor de diagnostiek en behandeling van maligniteiten wordt nadrukkelijk verwezen naar bestaande richtlijnen over carcinomen van de penis, de vulva, de anus en de intra-epitheliale neoplasieën van de vulva (VIN) en penis (PIN – voorheen M Bowen / Erythroplasie van Querat).

 

De aanpak van lichen sclerosus stelt de clinicus voor vele praktische uitdagingen, knelpunten en valkuilen, daarom zijn duidelijke richtlijnen nodig voor controles en verwijzing:

• De onderliggende oorzaak is (nog) niet opgehelderd.
• Vaak wordt de aandoening niet herkend.
• Behandeling is niet curatief en aan elke behandeling zitten specifieke nadelen verbonden.
• Het klinisch en symptomatisch beloop is variabel, waarbij er een slechte correlatie tussen klinische symptomen en de duur en ernst van de ziekte bestaat.
• Het op de voorgrond staan van de klacht ‘jeuk’ leidt er niet zelden toe dat patiënten ten onrechte worden behandeld voor een candida-infectie. Door het wisselend beloop van lichen sclerosus lijkt dit soms effectief.
• De klinische symptomen kunnen verward worden met de symptomen van seksueel misbruik, met name bij kinderen.
• Patiënten ervaren een significante ziektelast: door symptomen zoals jeuk, pijn en de genitale verlittekening is er een behoorlijke negatieve invloed op de kwaliteit van leven, en meer specifiek op de seksualiteit en op de seksuele relatie.
• Er is kans op het ontstaan van een plaveiselcelcarcinoom.
• Bijkomende problemen als secundaire infectie, contacteczeem, vulvodynie, bekkenbodemhypertonie, meatusstenose, peniele dysesthesie, Lower Urinairy Tract Symptoms (LUTS), obstipatie en psychoseksuele problemen moeten als zodanig herkend worden en behandeld.

 

Meetinstrumenten (2021)

Er bestaan geen gevalideerde meetinstrumenten voor lichen sclerosus. In de systematische review van Simpson et al. werd gekeken naar de manier van rapporteren van uitkomstmaten in RCT’s over vulvaire aandoeningen. [Simpson 2013] Er werden 28 RCT’s geïncludeerd waarvan 9 over lichen sclerosus. Veel trials beschreven geen methode van het meten van uitkomsten. De meest voorkomende patiënt-gerapporteerde uitkomstmaten waren reductie in pijn en een algemene verbetering van symptomen (patient global assessment; PaGA). De meest voorkomende clinician-rated uitkomstmaat was een algemene beoordeling van de laesies (physician global assessment; PGA). Er waren echter geen gestandaardiseerde methoden voor het meten van deze uitkomstmaten.

 

Verder worden er generieke meetinstrumenten gebruikt, zoals VAS pijn en jeuk en vragenlijsten voor kwaliteit van leven. Zie voor meetinstrumenten over kwaliteit van leven het hoofdstuk ‘Kwaliteit van leven’ op blz. 90.

 

Literatuur

• Simpson RC, Thomas KS, Murphy R. Outcome measures for vulval skin conditions: a systematic review of randomized controlled trials. British Journal of Dermatology 2013;169:494–501.